淋巴管肌瘤病临床表现

肺淋巴管肌瘤病是什么

季坤 副主任医师

北京中医药大学东方医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病，多见于育龄女性，以肺淋巴管异常增生、囊性变及气胸为特征，病程呈进行性发展。 发病机制：病因未明，可能与雌激素水平相关，病变细胞为异常增殖的平滑肌样细胞，导致肺结构破坏。 临床表现：常见症状包括进行性呼吸困难、自发性气胸、咳嗽、咯血等，部分患者可出现乳糜胸或肺

淋巴管肌瘤病是怎么回事

季坤 副主任医师

北京中医药大学东方医院 三甲

淋巴管肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病，多见于育龄期女性，以肺淋巴管异常增生、平滑肌细胞增殖为特征，可进展为肺功能衰竭。 一、发病机制与病因 病因尚未明确，可能与雌激素水平异常相关，女性发病率显著高于男性（约100：1），且多见于20-50岁女性。 二、临床表现 早期症状不典型，可表现为进行性呼吸困

肺淋巴管肌瘤病怎么治疗？

王星光 副主任医师

山东省立医院 三甲

临床上针对肺淋巴管肌瘤进行治疗，主要是使用孕激素治疗，同时切除病人双侧卵巢，降低雌激素的释放浓度。如果病人病情相对较为严重，可以经过肺移植改善临床症状。同时应当进行有效的对症治疗，例如氧疗，或者使用β2受体兴奋剂。进行治疗期间，病人需要预防上呼吸道感染性的疾病，同时调整饮食。

肺淋巴管肌瘤病可以治疗吗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病一般可以治疗，治疗的方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗等。 1、一般治疗 患者应该注意锻炼身体，并做好保暖措施，预防肺部感染。 2、药物治疗 临床认为肺淋巴管肌瘤病与雌激素有关，因此可以采用孕激素治疗，如黄体酮、炔诺孕酮、环丙孕酮等。必要时也可以使用他莫昔芬、沙丁胺醇、特布他林等药物

下肺淋巴管肌瘤病是什么病

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病是以下呼吸道淋巴管周围平滑肌浸润为主要特征的、进展性弥漫性肺部疾病。 肺淋巴管肌瘤病病因尚未明确，由于此病好发于育龄期女性，因此部分学者认为与雌激素水平有关。患者可能会有反复性气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等症状。肺淋巴管肌瘤病的治疗方法包括孕激素治疗、双侧卵巢切除等，但治疗效

患肺淋巴管肌瘤病和月经有关系吗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

患肺淋巴管肌瘤病可能与月经有一定的关系。 肺淋巴管肌瘤病是由于平滑肌异常增生，导致支气管、小血管堵塞而引起的肺疾病。目前疾病病因尚不明确，但较多临床事实提示本病可能与雌激素有一定的关系，初潮之前不发生本病，绝经后也较为罕见，为数不多的绝经后病例通常有补充雌激素史。由于月经来潮期间体内的雌激素含量会增

淋巴管肌瘤病能吃甜酒吗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

患淋巴管肌瘤病一般不建议吃甜酒。 淋巴管肌瘤病比较罕见，病因尚不明确，可能和基因突变有关，可表现为活动后呼吸困难、乳糜胸、咯血等症状。患者平时尽量以低脂饮食为主，并无其他的特殊饮食禁忌，但是甜酒中含有一定量的酒精，酒精本身就会对身体产生刺激和损伤，可能会加重病情，不利于疾病发展，所以不建议吃甜酒。

淋巴管肌瘤病如何预防

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病并无有效预防措施，部分合并结节性硬化症患者，可通过一些措施来延缓病情进展，比如积极戒烟、避免服用雌激素药物、避免去空气含氧量低的地方等。 1、积极戒烟 患者平时应及时戒烟，并远离二手烟，否则会使病情加重，增加治疗困难。 2、避免服用雌激素药物 淋巴管肌瘤病与雌激素水平升高有一定的关系，所

肺部淋巴管平滑肌瘤病能治好吗？

刘春云 主任医师

赣州市第五人民医院 三甲

指导意见：你好.肿瘤分恶性和良性.只有作病理才能确诊.建议手术后.采用中医全面调养综合治疗.巩固病情.使患者在最短时间内病情得到好转.防止复发.达到完全康复的目的.

如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡

王星光 副主任医师

山东省立医院 三甲

　　肺淋巴管肌瘤病的临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说的肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病的总称，而不是单一的疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡的罕见病因。　　肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT

淋巴管肌瘤病的治疗有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

其次，对于存在乳糜的患者，建议低脂饮食，针对性治疗乳糜胸，乳糜腹。近20年来国内外临床和基础的研究发现，肺淋巴管肌瘤病主要是由于TSC1和TSC2基因突变，从而引起mTOR通路的持续活化，导致该部分患者发生肺淋巴管肌瘤这种罕见的肿瘤性疾病。目前mTOR的抑制剂西罗莫司，已经在国内外很多LAM患者进行了二期和三期的临床研究，并且取得了比较好

肺部淋巴管肌瘤病手术能治好吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病常常并发气胸、乳糜胸，都需要进行胸部手术。胸部手术很多都是针对肺大泡、肺淋巴管肌瘤患者。由于复发性气胸，最后需要进行肺大泡切除术以及胸膜粘连术，此类方法只是对症支持的治疗方法之一。很多患者曾经进行过多次肺大泡切除术，但是手术并不能够解决这种肿瘤性疾病的根本问题，建议肺淋巴管肌瘤病患者一旦发生气胸，应及早进行胸膜固定粘连术。

如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病总称，而不是单一疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡罕见病因。但在临床工作中肺大泡常见病因为慢性阻塞性肺疾病，吸烟老年男性CT表现常为多发弥漫性肺大

淋巴管肌瘤病是什么？

王武明 主任医师

中国人民解放军第八二医院 三甲

淋巴管肌瘤病是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30到40岁，淋巴管肌瘤病主要累积肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而且目前没有有效的治疗方法。推测其发病可能与雌激素有一定的关系，淋巴管肌瘤病的主要症状包括自发性的气胸，呼吸困难，卡血及胸痛等，淋巴管肌瘤病的治疗主要是对症治疗，出现

肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人？在CT上有什么特点？

许鹏 副主任医师

宜春市人民医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病好发于育龄期的女性，在CT上有以下特点：见多发的肺泡样的改变，多发小的结节影，密度比较均匀。肺淋巴管肌瘤病，目前还没有特效的药物，主要给予对症支持处理，合并细菌感染时积极的抗感染治疗。如果出现气胸，要及时的行胸腔穿刺术。