发布于 2025-01-02
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原发性肺动脉高压的病因不明确,研究发现可能与遗传、免疫与炎症反应、肺血管内皮功能障碍等因素有关。
1、遗传
遗传学研究发现有与原发性肺动脉高压密切相关的致病基因,大约有11%-40%的患者存在骨形成蛋白受体2基因变异,还有部分患者存在激活素受体样激酶1基因异常等现象。
2、免疫与炎症反应
有研究发现免疫调节作用参与了原发性肺动脉高压整个病理过程,如抗核抗体水平升高,同时发现巨噬细胞、B淋巴细胞、T淋巴细胞浸润。
3、肺血管内皮功能障碍
因为肺血管的舒张和收缩是由肺血管内皮分泌的因子调控,如血栓素A2、内皮素-1、前列环素、一氧化氮等,若以上的因子调控失常,可能会诱发此病。