发布于 2025-04-23
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鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥、伴有鱼鳞状脱屑。根据遗传方式的不同,可分为以下类型:
1.常染色体显性遗传寻常鱼鳞病:
本病为最常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。
皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。重者可波及全身,伴有掌跖角化,鞍裂及指(趾)甲改变。一般无自觉症状,或仅有微痒,若久治不愈,或治疗不当,可波及全身,并遗传后代。
2.性联遗传寻常鱼鳞病:
较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性发病,女性仅属于携带基因者而发病甚少。
患者出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮,间有灰褐色鱼鳞状鳞屑,以四肢屈侧为重,尤其肘窝、腋窝和胭窝。鳞屑和皮肤纹理在出生后数周出现。
患者往往对称性发于全身,除皮肤外,还可侵犯口唇、阴唇、龟头及皱褶部。
掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
3.先天性鱼鳞病样红皮病:
为常染色体隐性遗传,出生时或生后不久即有olup表现,皮肤增厚似皮革,鳞屑色白或灰褐,状如蛇皮,尤以四肢及背部为重,黏膜如口唇、口腔及眼结合膜亦可为损害。
多数伴有掌跖角化,角膜后壁及后弹性层膜有小点状混浊,智力及体力发育不良。
4.板层状鱼鳞病:
系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。
往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和腹股沟这些屈侧部位更明显,掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
5.表皮松解性角化过度鱼鳞病:
为常染色体显性遗传,出生时或生后不久即有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
常伴有掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长。病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
以上内容仅供参考,如有相关需求,建议及时就医并遵医嘱治疗。