什么是小儿侏儒视网膜萎缩耳聋综合征

常见的治疗耳鸣、耳聋的中药包括补益肾肝丸、菖蒲甘草汤、京菖茶叶汤等。 1、补益肾肝丸 补益肾肝丸的主要成分为苦参、柴胡、肉桂等，在医生指导下规范用药后可帮助缓解肝肾亏虚引起的耳鸣耳聋、视物昏花等症。 2、菖蒲甘草汤 菖蒲甘草汤主要成分为石菖蒲和生甘草，可起到益心安神、清热明目等功效，缓解耳聋、耳鸣、失眠等不适症状。 3、京菖茶叶汤 京菖茶叶汤的主要成分为参须、京菖、茶叶等，具有祛风益耳作用，遵医嘱适当用药可缓解耳鸣、耳聋等不适症状。

耳聋是指由于各种原因导致耳朵无法正常听到声音的一种疾病。耳聋的原因有多种，常见的包括： 1.遗传因素 一些耳聋疾病是由基因突变引起的，如遗传性耳聋和先天性耳聋。 2.外伤 头部受到重创或长期暴露在噪音环境中，都可能导致耳朵受损而引起耳聋。 3.感染 如中耳炎、流感、麻疹等感染疾病也可能导致耳聋。 4.药物 某些药物如抗生素、抗肿瘤药、利尿剂等也可能引起耳聋。 5.年龄 随着年龄的增长，耳朵的听力功能会逐渐下降，老年人更容易出现耳聋。 6.其他因素 如糖尿病、高血压等慢性疾病也可能引起耳聋。 需要注意的是，预防耳聋的方法包括保护耳朵、避免长时间暴露在噪音环境中、定期检查耳朵等。对于已经出现耳聋的患者，应及时就医治疗，避免病情加重。

新生儿耳聋基因筛查是在新生儿出生时或出生后3天内进行脐带血或足跟血采集，来筛查耳聋易感和常见基因。 目前常见的方法是使用耳聋基因芯片筛查GJB2、SLC26A4、线粒体12SrRNA和GJB3基因的9个常见突变位点。 它可以早期发现由耳聋基因突变导致的迟发性听力损失高危儿，以及药物性耳聋敏感儿，从而实现早期诊断和预警，是对新生儿听力筛查的有效补充。

耳聋的病情原因还是比较复杂的，这主要就是分为先天性和后天性，如果是上火导致的耳聋多数都是后天性的，如果是这样的话问题并不是那么严重，患者只需要适当的给自己服用一些降火的药物就可以达到好转的效果，不会出现并发症。 患者在出现上火耳聋的时候就会感觉到自己的听力有所减退，经常的会感觉到自己的耳朵当中出现异常的声音，但是这种声音在外界并没有发生，这也就是很多人所说的耳鸣，还有的患者会感觉到自己出现听觉过敏，这种症状发生后患者就会感觉到自己的听力状况变得越来越差，经常会出现幻听的情况，如果是长期下去的话就会使得患者整个人都变得特别的烦躁，完全就没有心思去工作和学习，整个人都会处在一个焦虑的情绪之中。 那么一旦发生上火耳聋的话就应该要针对自己的病情症状采取相关的治疗措施，这个时候就可以服用一些清热解毒的中成药，或者是中药材，其中中药材就包括了菊花、当归等，这些中药材放到一起熬水喝就可以让自己的症状有所好转。 而且上火耳聋只是一种短暂性的耳聋情况，并不会持续太长时间，患者在平常的时候可以让自己多喝白开水，尽量的不要再去喝一些碳酸饮料，每天饮水量最好是达到两千毫升左右，这样的话才可以起到一个促进患者身体内部新陈代谢的效果。 另外患者在饮食方面还应该要多吃一些水果和蔬菜，避免自己出现感冒的情况，否则就会使得自己耳聋的情况变得更加严重，必要的时候还需要禁止抽烟，不要吃任何带有辣椒的食物，平时饮食应该要以清淡的为主，最好是吃半流质食物。 患者还应该改变自己以前的不良习惯，使得自己的生活习惯更好，最好是在发生自己耳聋的时候就去进行及时的治疗，不然的话就会延误自己的治疗时间，如果是错过最佳的治疗时机就会使得患者的病情更严重，最终导致慢性疾病的发生。

一般可通过调整睡眠和情绪、口服营养神经和安神药物等方法治疗，听力下降和耳鸣一般会在短时间内减轻或消失。 一、上火引起的耳聋怎么办？ 1、如果调理后听力下降、耳鸣症状没有明显缓解，一般考虑突发性神经性耳聋。需要在医院进行系统的纯音测听及声阻抗检查，明确诊断后再住院进行高压氧治疗的系统治疗。 2、突发性耳聋的最佳治疗期在发病一周内，治愈率高。如果病程较长，耳鸣、听力下降可能无法恢复正常，对于听力下降和耳鸣，如果口服药物效果不明显，就要尽早进行系统治疗，争取最大限度的恢复。 二、耳朵上火的症状： 1、耳朵是肝经的循环部位。耳火主要分为肝火，肝火有实火和虚火两种。肝火炎表现为面红、口苦、咽干、耳鸣、突发性耳聋、头晕、头痛、发热、胁腹灼痛，或烦躁不安、睡眠不好、便秘、咯血、流鼻血、舌红苔黄、脉数。 2、肝胆湿热还有一种，表现为肝火基础上的湿热，如口苦、寒热交替、厌食、大便稀或不畅、小便短赤、舌红苔黄腻、脉滑等。另外就是虚火，主要和肝肾阴虚有关。阴虚不能抑制虚阳，虚阳升则出现耳聋耳鸣、腰膝酸软、舌红少苔、脉细等症状。 综上所述：突发性耳聋的最佳治疗期在发病一周内，治愈率高，如果病程较长，耳鸣、听力下降可能无法恢复正常。

宝宝携带耳聋基因很要紧，建议家长引起注意，这样的孩子容易出现先天的遗传性耳聋。 孩子携带耳聋基因不一定就是先天性耳聋，但是后天性耳聋，由于患儿体内具有耳聋基因，所以比其他人更容易产生后天性感音神经性耳聋，所以对于携带耳聋基因的患者来说，平时要注意听力保健，避免环境噪音刺激，任何时候都不可以用可能会造成耳聋性的药物，同时避免接触噪音环境，并尽量避免发生感冒。若孩子出现听力异常，及时来医院就诊，进行适当的药物干扰，药物治疗对于新生儿耳聋疾病也有一定的功效，保守治疗可以选择服用维生素B族、溶栓药物以及能量制剂等扩张内耳血管的药物，这类药物能够促进耳朵部位的血液循环，有利于恢复耳朵健康状态，有一定的修复创伤功效。 当家属发现患儿携带耳聋基因或存在听力异常时，就需要尽早对患儿进行干预，并且积极的对可能会引起耳聋的病症进行治疗，避免出现外因造成听力下降而出现聋哑，为以后的正常生活带来严重的影响。

GJB2基因突变属于常染色体隐性遗传，235单杂合突变一般不会发病，只是携带者，但还有一种情况叫复合杂合突变，就是有两个以上位点杂合突变，也是会发病的。 筛查只查了GJB2最常见的四个位点，但这个基因有100多个位点，不排除其他位点还有突变的可能。所以孩子存在出现听力损失的可能性，需要定期检查听力。 建议3岁以内每半年到一年检查一次听力

根据临床经验，耳聋在发病三个月之内治疗效果比较好，超过三个月中西医治疗效果都比较慢。中医针灸治疗耳聋疗效最好，常用的穴位有耳门、听宫、听会、下关、合谷穴位，每天针刺1~2次，每次留针半个小时，采用平补平泻的手法。 如果是肝胆火旺引起的咳嗽，可以配合中药龙胆泻肝丸治疗。如果是肾虚引起的耳聋，可以吃一些补肾的中药，比如经常用的耳聋左慈丸、益气聪明汤等。

针灸治疗耳聋的穴位主要取手、足少阳经的穴位为主，实证用泻法，虚证用补法，并可配合艾灸，主穴可取翳风、听会、侠溪、中渚等，根据不同症状进行配穴。 如果是肝胆火盛型，我们可加刺行间、足临泣，如果是外感风邪型，可以加刺合谷、外关，如果是肾气不足型，可加刺肾俞、命门、太溪等穴位。 在针灸治疗耳聋时，还可采用远近配穴的方法。

肾气不足耳聋耳鸣可使用药物治疗、针灸治疗及其他方法治疗。 1.药物治疗：耳鸣耳聋患者若出现腰膝酸软、健忘、遗精、舌淡脉细弱等情况则是肾气不足所致，治宜补肾益精，可使用耳聋左慈丸、六味地黄丸等药物治疗。 2.针灸治疗：肾气不足的耳聋耳鸣可使用针灸治疗，治法以补法为主，选取耳门、听宫、听会、翳风、肾俞、太溪等穴位。 3.其他治疗：肾气不足耳聋耳鸣还可用穴位注射法进行治疗，如翳风、听会等穴位；另外还可用耳穴压丸法，可选取耳、肝、脾、肾、肾上腺等穴位。 如果确诊为肾气不足的耳聋耳鸣，建议及早由医生根据具体情况进行规范治疗。

传导性耳聋病因，包括外耳道因素，包括鼓膜因素，包括中耳因素，这个相对比较常见。外耳道因素，比如耵聍栓塞，耳屎多了会导致传导性耳聋，声音进不去了。再一个就是外耳道发炎，比如外耳道长疖子，外耳道整个肿起来，声音也进不去了。儿童还有一个常见原因就是外耳道异物，儿童玩小的圆珠一样东西，有时候放到鼻子里面去，有的时候放到耳朵里面去，放到里面就拿不出来了，都会导致传导性耳聋。除了外耳道因素，常见就是中耳因素，中耳主要是对进来声音起一个放大作用。如果中耳出现了问题，比如中耳炎，不管是渗出性中耳炎还是化脓性中耳炎，不管是急性中耳炎还是化脓性中耳炎，还是慢性中耳炎，都会导致传导性耳聋。如果是慢性化脓性中耳炎，鼓膜穿孔，这种传导性耳聋程度可能会更重。当然还有一些其他少见病因，比如儿童腺样体肥大、成年人鼻咽癌，都有可能会影响到咽鼓管功能，也会导致两个耳朵不同程度传导性耳聋存在。

传导性耳聋首先要挂耳鼻喉科，当然少见是因为脑外伤引起来，可能还要挂脑外科等等。传导性耳聋最常见是耳朵因素导致，比如耵聍栓塞、中耳炎等等这些，所以传导性耳聋首先要挂耳鼻喉科，看看到底是什么原因引起传导性耳聋。找到原因以后，进行相应处理，来尽量解决，比如耵聍栓塞，把耵聍取出来就可以了。比如是慢性化脓性中耳炎，可能要做手术，修补鼓膜，做一个鼓室成形术，解决传导性耳聋。当然还有一些少见原因，比如是因为鼻咽癌导致，比如是因为儿童腺样体肥大导致。还是要看耳鼻喉科，要做手术治疗，肥大腺样体切除。只有是鼻咽癌，确诊了以后，认为手术没有必要，可以做放疗，这时候病人可能需要去放疗科进一步就诊。还有一方面，这种传导性耳聋它可能是因为颅底骨折导致，是因为颅底骨折，脑脊液耳漏，脑脊液漏到耳朵里面导致。这种耳鼻喉科没有什么特殊处理，往往建议要去看脑外科，要拍片子，看看到底是颅底哪个骨头骨折了，需不需要做修复，这个是脑外科更有经验。

传导性耳聋导致原因很多，不同原因，注意事项也不一样，比如不要坐飞机，要避免感冒，尽量不要耳朵进脏水，尽量避免游泳等等，这些都是针对不同导致传导性耳聋原因所做出来防护性措施。病人如果是经常耳屎分泌比较多，经常耳屎堵了导致传导性耳聋，要定期掏耳朵，如果不行，要定期到医院检查，请医生帮你掏耳朵。如果是中耳炎导致，鼓膜穿孔，这时候要注意，一个是要避免反复感冒，感冒了以后就会导致中耳炎，导致传导性耳聋加剧。再一个就是要注意尽量避免耳朵进脏水，就是游泳进水或者洗澡进水，把脏东西带到中耳腔里面，也会导致中耳炎发炎，导致传导性耳聋。还有一些少见原因导致传导性耳聋，在临床上也是要注意。比如病人咽鼓管功能不好，经常有过敏性鼻炎、鼻窦炎、儿童腺样体肥大或者是年轻时候有过这些问题导致咽鼓管功能下降。这个时候就要注意，尽量避免坐飞机或者潜水，一旦坐飞机或者潜水，就会导致中耳炎，导致传导性耳聋存在。

神经性耳聋，如果是突然发作，主要是通过改善微循环的药物进行治疗，同时结合营养神经的药物进行治疗，还可以口服激素类药物，必要时进行高压氧治疗。一般是经过一周或几周的时间，耳聋的情况即可治愈。如果是长时间的神经性耳聋，需要根据病情程度，进行使用助听器治疗。如果是严重耳聋，进行人工耳蜗治疗。

老年性耳聋的最主要症状就是耳鸣、听力下降。人体随着年龄逐渐增长身体部分器官会出现衰老的现象，而且听觉系统也会发生退化，所以会出现听觉功能障碍。引起的症状相对比较明显，比如耳鸣，尤其在周围环境比较安静时，耳鸣症状会比较明显。在短时间内还会出现大幅度的听力下降，随着病情的逐渐加重，就会逐渐形成耳聋。

老年人出现耳聋是耳神经损伤引起的症状，与患者长时间高血压、心脏病以及心脑血管疾病都有直接关系，会导致患者出现持续渐进性听力下降，严重时会伴随头晕、耳鸣、恶心呕吐等相关症状。需要到医院详细检查电子耳镜、电测听、声阻抗可以确诊。在治疗上发病早期可以进行对症营养神经治疗，如果治疗后效果较差则需要进行佩戴助听器治疗。