发布于 2025-04-28
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蚕豆病是一种由G6PD酶缺乏引起的遗传性溶血性疾病。
蚕豆病是一种X性染色体不完全显性遗传性疾病，其根本原因在于红细胞内G6PD酶的缺乏。G6PD酶是红细胞内一种重要的抗氧化酶，能够保护红细胞免受氧化应激的损害。当体内G6PD酶缺乏时，红细胞在遭遇某些氧化性物质（如蚕豆中的某些成分、某些药物等）时，易发生破裂溶血，从而引发疾病。
蚕豆病的症状通常在吃蚕豆或其制品后1-2天内出现，少数患者可能在几小时内发病，个别患者甚至可能在十几天后发病。早期症状包括全身不适、食欲不佳、精神倦怠、发热、头晕、腹痛等，这些症状与肝炎的临床表现相似。
随着病情的发展，重症患者可出现黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大等症状，并伴有恶心、呕吐、腹痛等消化道症状。严重的溶血性贫血可导致急性肾衰竭，危及生命。
