无肌病性皮肌炎

发布于  2024-08-02

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无肌病性皮肌炎是一种少见的自身免疫性疾病,临床特征、诊断、潜在并发症、治疗策略、预后评估如下:

1.临床特征

虽然名为无肌病性,但患者可能仍存在轻微的肌肉受累,或在病程后期出现肌肉症状。皮肤表现多样,如典型的Gottron丘疹、眶周紫红色皮疹等。这些皮肤改变对于诊断具有重要意义。详细的皮肤检查和长期随访对于准确诊断和及时发现可能的肌肉受累至关重要。

2.诊断

由于缺乏明显的肌肉症状,诊断较为困难。需要结合临床、实验室检查(如自身抗体检测)和病理检查等多方面进行综合判断。自身抗体,如抗MDA5抗体等,可能对诊断和评估预后有重要提示作用。与其他疾病的鉴别诊断也非常关键,以避免误诊和漏诊。

3.潜在并发症

患者可能面临多种并发症,如间质性肺病,这是导致患者预后不良的重要因素之一。还可能有心脏受累、吞咽困难等。早期识别和监测这些并发症对于改善患者预后非常重要。需要定期进行相关检查,如肺功能检查、心脏超声等,以便及时发现和处理并发症。

4.治疗策略

治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。治疗方案应根据患者的具体情况个体化制定,包括疾病的严重程度、是否存在并发症等。同时,密切观察治疗效果和不良反应,及时调整治疗方案。对于合并严重并发症的患者,可能需要多学科协作治疗。

5.预后评估

无肌病性皮肌炎的预后因人而异。一些患者病情相对稳定,而另一些患者可能病情进展迅速,尤其是伴有某些特定自身抗体或严重并发症的患者。长期的随访和定期评估对于了解患者病情变化、调整治疗和评估预后都非常必要。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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无肌病性皮肌炎
无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型,它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎,持续24个月,它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率,属于伴肿瘤性结缔组织病。
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舒晓明 副主任医师
中日友好医院 三甲
皮肌炎皮疹怎么回事
  皮疹是皮肌炎一个重要临床特点,主要是累及到病人颜面,还有关节伸面以及躯干部位皮疹。在颜面上最主要的特征是向阳疹,主要分布于病人的双眼睑周围。其次,还会出现眼眶周围的水肿。此外还有Gottron疹,即手指关节或者肘关节伸面的暗紫色皮疹。  病人还可以观察到颈前和胸前V字征,后背和肩膀的披肩征。披肩征是穿背心时暴露出位置,表现出暗紫色或者深红色皮疹。  还有枪套征,是皮肌炎特色性诊断,即在双侧大腿外侧深部,存在深红色或者暗紫色皮疹。还有技工手,即手指伸侧或者侧面会有脱皮、裂痕样皮疹。  部分患者皮疹会出现破溃,最严重的破溃是溃疡性皮疹,部分患者还会出现局限性脱发现象。
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
无肌病性皮肌炎能治吗?
无肌病性皮肌炎能治,但总体来讲疗效不佳,死亡率高,治疗效果因人而异。该病是一种特殊类型的皮肌炎,往往有典型的皮肌炎皮损,但无特征性肌病,发病率约为2.1/100万。现阶段主要治疗手段是糖皮质激素加免疫制剂,但也可使用生物制剂、人免疫球蛋白冲击、血浆置换等。该病容易合并肺间质病变,尤其是快速进展的间质肺炎,造成心肺功能衰竭死亡。
裴丹 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
无肌病性皮肌炎是什么?
无肌病性皮肌炎,被认为是皮肌炎的一种特殊类型,或者是早期阶段,正常是指在临床上有典型的皮肌炎的皮疹,以及病理组织学证实,符合皮肌炎的诊断,但是并没有肌无力,肌痛,或者激酶增高等肌炎的表现。也有人认为是皮肌炎的一种亚临床类型。
王梅 副主任医师
扬州市中医院 三甲
无肌病性皮肌炎严重吗?
无肌病性皮肌炎相对于其他的风湿免疫性疾病来说,是比较严重的。无肌病性皮肌炎属于一种没有肌肉损害,仅有皮肤损害或者是以皮肤损害为主的皮肌炎,属于一种比较严重的风湿免疫性疾病,常常会合并有恶性肿瘤。无肌病性皮肌炎的主要临床表现是:1.眶周的水肿性暗紫色斑,有的会累及到面部、颈部以及前胸部,在前胸部呈V字形,上眼睑淡紫色肿胀,称为向阳疹;2.关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹。本病的预后比较差,死亡率高,常常死于肺间质纤维化、肿瘤等合并症。
华伟 副主任医师
新疆克拉玛依市中心医院 三甲
无肌病性皮肌炎症状?
无肌病性皮肌炎主要有:眼睑水肿性紫红色斑,在颈部、上臂皮肤异色症,皮肤损害,毛细血管扩张,有色素沉着,色素减退。膝关节表现出紫红色丘疹及融合斑形成。还有的病人表现出萎缩性皮炎,红斑,毛细血管扩张。
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
无肌病性皮肌炎严重吗?
无肌病性的皮肌炎,部分预后不佳,死亡率高。无肌病性皮肌炎指仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型,有恶性肿瘤的高伴发率,属于伴肿瘤的自身免疫性疾病。典型的临床症状是在眼睑周围表现出水肿性的、紫红色的红斑,对称性的分布,在颈部、肩部、上胸部以及上臂部的皮肤可以见到毛细血管的扩张,轻度萎缩,有Gottron 皮疹,皮肤活检一般符合无肌病的皮肌炎表现。在本病当中,部分病人预后不良,病死率较高,可以快速的进展为间质性的肺炎,尤其对伴随肿瘤的病人,正常预后不佳。