肝门部胆管癌早期可能不会出现明显症状，随着病情发展，患者可能会出现食欲下降、消化不良、皮肤巩膜黄染等症状。
肝门部胆管癌患者在疾病早期由于肿瘤体积比较小且多原发于胆管腔内黏膜层，所以患者胆管的通畅程度一般不会受到太大影响，所以大部分患者在早期不会出现明显症状，随着病情发展，胆管的通畅度逐渐受到影响，胆汁就不能及时排到消化道内，导致食物不能及时消化吸收，所以患者可能会出现食欲下降、消化不良的情况。当胆管完全堵塞时，胆道内的压力会逐渐升高，可能会导致毛细胆管破裂，当中的胆红素反流入血，最终引起皮肤巩膜黄染。
