肺淋巴管肌瘤病的治疗

肺淋巴管肌瘤病饮食禁忌

蒋雄斌 主任医师

江苏省人民医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病的饮食禁忌主要有避免食用辛辣刺激的食物、避免食用高脂肪食物、避免食用具有活血作用的食物等。 1、避免食用辛辣刺激的食物 肺淋巴管肌瘤病患者日常应注意避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、洋葱等，以免对肺部产生刺激，导致病情加重。 2、避免食用高脂肪食物 患者应避免食用高脂肪食物，以免加

淋巴管肌瘤病的鉴别诊断有哪些

蒋雄斌 主任医师

江苏省人民医院 三甲

淋巴管肌瘤病的鉴别诊断有支气管哮喘、肺气肿、支气管扩张等。 1.支气管哮喘 气道慢性炎症导致患者发生支气管哮喘的情况时，其可表现为喘息、气促、胸闷等，与淋巴管腺肌病的临床表现相似，易混淆。 2.肺气肿 肺泡损伤导致患者肺容积增大时，其气道壁可被破坏，从而导致其出现与淋巴管腺肌病易混淆的呼吸困难等症状

肺淋巴管肌瘤病和肺气肿区别

李忆 主任医师

苏州大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病与肺气肿在发病原因、临床表现、治疗方法等方面均有一定差异。 1、发病原因 肺淋巴管肌瘤病病因尚且不明，部分研究表明可能与TSC-1/TSC-2基因突变有关。肺气肿则与香烟暴露、环境、遗传等因素有关。 2、临床表现 肺淋巴管肌瘤病表现为活动后呼吸困难，反复发作的气胸、乳糜胸、咯血等。肺气

什么是淋巴管肌瘤病

蒋雄斌 主任医师

江苏省人民医院 三甲

淋巴管肌瘤病是指以肺脏受累为主的罕见的恶性程度较低的肿瘤性疾病。 淋巴管肌瘤病多见于育龄期女性，可能与基因突变、雌激素水平变化等因素有关。患者在疾病早期一般无明显症状，随病情进展可能会出现反复性气胸、乳糜胸、咯血、进行性呼吸困难等症状。此病预后比较差，尚无特效的治疗方法。 淋巴管肌瘤病病情进展存在个

什么是淋巴管肌瘤病

蒋雄斌 主任医师

江苏省人民医院 三甲

淋巴管肌瘤病属于恶性肿瘤性病变。 淋巴管肌瘤病在临床上比较罕见，好发于30-40岁育龄期女性。该病与TSC1/TSC2基因突变有关，早期症状常无特异性，可导致患者出现自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、胸痛等。随着病情进展，还可引起色素脱色斑、面部血管纤维瘤、癫痫等。 淋巴管肌瘤病临床上并没有有效治疗方法

淋巴管肌瘤病能自愈吗

蒋雄斌 主任医师

江苏省人民医院 三甲

淋巴管肌瘤病不能自愈。 淋巴管肌瘤病属于低度恶性肿瘤性疾病，依靠自身抵抗力并不能将癌细胞清除，所以病情不能自行痊愈。如果患者发生该病后，没有及时进行治疗，随着病情进展，肺功能会进行性恶化，在病情晚期还可发生呼吸衰竭，对生命造成威胁。 因此，当患者被确诊为淋巴管肌瘤病后，应及时进行治疗，以控制病情进展

肺淋巴管肌瘤病怎么治疗

李忆 主任医师

苏州大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病可通过一般治疗、药物治疗以及手术治疗等方法缓解。 一、一般治疗 患者应合理安排工作，并规律作息，同时应适当锻炼。若出现呼吸困难现象，需及时进行氧疗。 二、药物治疗 常用治疗药物为西罗莫司、口服避孕药或雌激素制剂等，能够缓解病情。 三、手术治疗 若患者的肺功能严重受损，且药物治疗后效果不

什么是肺淋巴管肌瘤病

李忆 主任医师

苏州大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病发病率较低，且好发于女性，是由于淋巴系统、肺实质、小血管等部位平滑肌异常增生产生的疾病，主要症状表现为咳嗽、咯血、气胸、进行性呼吸困难、胸痛等。 可通过就诊呼吸内科，进行肺部通气试验、血常规、x线胸片、核磁共振、胸部高分辨率ct、听诊器听诊、支气管镜检查等检查方式判断病情严重程度。若病

淋巴管肌瘤病如何就医

蒋雄斌 主任医师

江苏省人民医院 三甲

当患者出现呼吸困难、胸闷、气促、胸痛等症状时，可以去医院胸外科就诊。 医生会先进行体格检查来判断有无异常体征，比如听诊肺部、查看腹部有无淋巴结肿大等。之后会通过胸部高分辨CT、腹部CT、头颅磁共振成像、心脏超声检查、肺功能检查、病理和免疫组化检查等来明确诊断。 由于淋巴管肌瘤病预后较差，所以患者被确

患肺淋巴管肌瘤病和月经有关系吗

蒋雄斌 主任医师

江苏省人民医院 三甲

患肺淋巴管肌瘤病可能与月经有一定的关系。 肺淋巴管肌瘤病是由于平滑肌异常增生，导致支气管、小血管堵塞而引起的肺疾病。目前疾病病因尚不明确，但较多临床事实提示本病可能与雌激素有一定的关系，初潮之前不发生本病，绝经后也较为罕见，为数不多的绝经后病例通常有补充雌激素史。由于月经来潮期间体内的雌激素含量会增

淋巴管肌瘤病的好发人群有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病的好发人群主要为育龄期女性，从大约12岁来第一次月经，一直到50岁左右绝经期，这是肺淋巴管肌瘤的好发人群，大约80%以上患者都发生于该年龄段。但是近20年临床研究发现，绝经后妇女也会罹患肺淋巴管肌瘤病。此外，男性患者几乎没有发病，全球仅有数例个案报道在结节性硬化症男性儿童有罹患淋巴管肌瘤病的罕见病例报道，但在中国尚未发现。

如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病总称，而不是单一疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡罕见病因。但在临床工作中肺大泡常见病因为慢性阻塞性肺疾病，吸烟老年男性CT表现常为多发弥漫性肺大

肺部淋巴管肌瘤病手术能治好吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病常常并发气胸、乳糜胸，都需要进行胸部手术。胸部手术很多都是针对肺大泡、肺淋巴管肌瘤患者。由于复发性气胸，最后需要进行肺大泡切除术以及胸膜粘连术，此类方法只是对症支持的治疗方法之一。很多患者曾经进行过多次肺大泡切除术，但是手术并不能够解决这种肿瘤性疾病的根本问题，建议肺淋巴管肌瘤病患者一旦发生气胸，应及早进行胸膜固定粘连术。

淋巴管肌瘤病是什么？

王武明 主任医师

中国人民解放军第八二医院 三甲

淋巴管肌瘤病是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30到40岁，淋巴管肌瘤病主要累积肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而且目前没有有效的治疗方法。推测其发病可能与雌激素有一定的关系，淋巴管肌瘤病的主要症状包括自发性的气胸，呼吸困难，卡血及胸痛等，淋巴管肌瘤病的治疗主要是对症治疗，出现

肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人？在CT上有什么特点？

许鹏 副主任医师

宜春市人民医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病好发于育龄期的女性，在CT上有以下特点：见多发的肺泡样的改变，多发小的结节影，密度比较均匀。肺淋巴管肌瘤病，目前还没有特效的药物，主要给予对症支持处理，合并细菌感染时积极的抗感染治疗。如果出现气胸，要及时的行胸腔穿刺术。