肺淋巴管肌瘤病的治疗

肺淋巴管肌瘤病是不是癌症

朱希山 副主任医师

北京大学第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病并不是癌症。 肺淋巴管肌瘤病是较为少见的疾病，属于进行性弥漫性肺部疾病，并不是癌症，目前病因尚不明确，一般情况下和雌激素相关，患者会出现反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等症状，还会伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、乳糜腹和盆腔异常等症状。 患者可以采取双侧卵巢切除治疗，如果病情严重可以进行肺移植手术，改善病情，延长生存期限。

肺淋巴管肌瘤的存活期是多久

朱希山 副主任医师

北京大学第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病的存活期因人而异，并且很难给出确切的预测。一般情况下，肺淋巴管肌瘤病患者的存活期可能在3到15年之间，但具体的时间要根据个人体质和病情的严重程度而定。这是一种罕见且原因不明的弥漫性肺间质疾病，其主要特征是未成熟的平滑肌异常增生在肺间质、支气管、血管及淋巴管等部位。此疾病通常不能完全治愈，且没有有效的治疗方法，会导致肺功能不断下降，病情加重可能会导致呼吸困难和呼吸衰竭。 患者需要在生活中注意休息，避免过度劳累，并适当运动，同时戒烟戒酒以改善生活质量。

肺淋巴管肌瘤病注意事项有哪些

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病患者日常应该注意做好日常生活管理、做好病情监测、预防并发症等。 1、做好日常生活管理 患者日常应避免吸烟，免疫力低下者可以适当的接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗预防感染。合并乳糜胸的患者需要进行无脂饮食，饮食中可以适当增加棕榈仁油、椰子油等，补充甘油三酯。 2、做好病情监测 患者需要每间隔3-6个月复查一次肺功能，病情稳定后可以延长至每年检查一次。 3、预防并发症 存在呼吸困难的患者，避免乘坐飞机，避免去海拔高的地方，避免潜水，以免诱发或加重气胸。

肺淋巴管肌瘤病注意事项

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病注意事项有饮食调理、调节情绪、预防肺部感染等。 1、饮食调理 肺淋巴管肌瘤病多数患者为女性，病因可能与雌激素有关，忌吃含有雌激素食物。饮食方面以清淡、易消化的食物为主，尽量避免食用辛辣刺激性食物。 2、调节情绪 患者应保持积极乐观的心态，避免情绪过于激动或者焦虑。 3、预防肺部感染 平时应做好个人防护工作，避免去人群较多的公共场合，以预防肺部感染。

淋巴管肌瘤病与肺大泡的区别

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺大泡一般指肺大疱，淋巴管肌瘤病与肺大疱的区别在于发病原因、发病人群以及临床表现等方面。 1、发病原因 淋巴管肌瘤病的发病原因尚未明确，可能与雌激素水平有关。肺大疱多是继发于肺炎、肺结核、肺气肿等疾病，由于肺泡腔内压力升高，肺泡壁破裂，所以会在肺内形成含气囊腔。 2、发病人群 淋巴管肌瘤病几乎均发生于女性，以30-40岁的育龄期女性为主。先天性肺大疱多见于小儿，后天性肺大疱多见于成人和老年患者。 3、临床表现 淋巴管肌瘤病的患者会出现呼吸困难、咯血、胸痛等症状。肺大疱的患者会出现咳嗽、胸闷、气短、呼吸困难等表现。

肺淋巴管肌瘤病怎么治

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 由于肺淋巴管肌瘤病属于慢性疾病，患者应该树立治疗信心，并学习疾病相关知识；还应该养成良好的生活习惯，避免吸烟或者接触二手烟。 2、药物治疗 患者可以在医生的指导下使用西罗莫司、他莫昔芬、氯米芬等药物治疗，有一定的治疗作用。 3、手术治疗 如果经过以上的方法治疗效果不佳，可以选择手术治疗，如肺移植术。

肺淋巴管肌瘤病的治疗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 日常应注意饮食清淡均衡，戒烟戒酒。注意规律作息，每日应保证充足睡眠，避免过劳。若有呼吸困难现象，应进行氧疗。 2、药物治疗 患者应遵医嘱使用雷帕霉素、左炔诺孕酮、黄体酮等药物进行治疗。用药期间应定期进行肺功能评估。 3、手术治疗 对于晚期肺淋巴管肌瘤患者，可通过肺移植手术进行治疗。

肺淋巴管肌瘤病可以治疗吗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病一般可以治疗，治疗的方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗等。 1、一般治疗 患者应该注意锻炼身体，并做好保暖措施，预防肺部感染。 2、药物治疗 临床认为肺淋巴管肌瘤病与雌激素有关，因此可以采用孕激素治疗，如黄体酮、炔诺孕酮、环丙孕酮等。必要时也可以使用他莫昔芬、沙丁胺醇、特布他林等药物辅助治疗，能够缓解症状。 3、手术治疗 如果疾病进入晚期，患者的肺功能严重受损，可以选择手术治疗，如肺移植术。

淋巴管肌瘤病怎么治疗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病患者可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式来处理。 1、一般治疗 患者需要保持乐观的心态，保持室内干净整洁，定期室内外通风，多呼吸新鲜的空气，避免吸烟。同时应保持营养均衡，坚持进行有氧运动。 2、药物治疗 患者可以在医生指导下使用雷帕霉素、他莫昔芬、黄体酮等进行治疗。 3、手术治疗 如果患者病情严重，保守治疗效果不佳，必要时可以做肺移植术进行治疗。

肺淋巴管肌瘤病属于癌症吗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病属于低度恶性的肿瘤性疾病。 肺淋巴管肌瘤是一种弥漫性肺部疾病，属于低度恶性肿瘤，好发于育龄期女性，通常是由基因突变导致功能缺陷，使平滑肌样或上皮样细胞异常增生所致，多表现为双肺弥漫性囊性改变，早期症状往往比较轻微，患者可无明显不适症状，随着肺功能进一步恶化，使病情逐渐加重，患者临床上可出现呼吸困难、气胸、乳糜胸以及咯血等症状。

肺部淋巴管肌瘤病手术能治好吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病常常并发气胸、乳糜胸，都需要进行胸部手术。胸部手术很多都是针对肺大泡、肺淋巴管肌瘤患者。由于复发性气胸，最后需要进行肺大泡切除术以及胸膜粘连术，此类方法只是对症支持的治疗方法之一。很多患者曾经进行过多次肺大泡切除术，但是手术并不能够解决这种肿瘤性疾病的根本问题，建议肺淋巴管肌瘤病患者一旦发生气胸，应及早进行胸膜固定粘连术。

淋巴管肌瘤病的好发人群有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病的好发人群主要为育龄期女性，从大约12岁来第一次月经，一直到50岁左右绝经期，这是肺淋巴管肌瘤的好发人群，大约80%以上患者都发生于该年龄段。但是近20年临床研究发现，绝经后妇女也会罹患肺淋巴管肌瘤病。此外，男性患者几乎没有发病，全球仅有数例个案报道在结节性硬化症男性儿童有罹患淋巴管肌瘤病的罕见病例报道，但在中国尚未发现。

如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病总称，而不是单一疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡罕见病因。但在临床工作中肺大泡常见病因为慢性阻塞性肺疾病，吸烟老年男性CT表现常为多发弥漫性肺大泡。因此在临床上遇到胸部CT表现为肺大泡患者，要结合临床资料进行分析，仅仅根据胸部肺大泡不能够诊断肺淋巴管肌瘤，一定要紧密联合患者临床资料进行进一步甄别。

肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人？在CT上有什么特点？

许鹏 副主任医师

宜春市人民医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病好发于育龄期的女性，在CT上有以下特点：见多发的肺泡样的改变，多发小的结节影，密度比较均匀。肺淋巴管肌瘤病，目前还没有特效的药物，主要给予对症支持处理，合并细菌感染时积极的抗感染治疗。如果出现气胸，要及时的行胸腔穿刺术。

淋巴管肌瘤病是什么？

王武明 主任医师

中国人民解放军第八二医院 三甲

淋巴管肌瘤病是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30到40岁，淋巴管肌瘤病主要累积肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而且目前没有有效的治疗方法。推测其发病可能与雌激素有一定的关系，淋巴管肌瘤病的主要症状包括自发性的气胸，呼吸困难，卡血及胸痛等，淋巴管肌瘤病的治疗主要是对症治疗，出现气胸的时候，可以引流，必要时可以手术切除。