肾上腺脑白质营养不良怎么办

肾上腺脑白质营养不良是以X性连锁隐性遗传为主要遗传方式的脂质代谢异常性疾病。对于肾上腺脑白质营养不良的治疗,主要有以下方面:

一、饮食治疗:可食用富含不饱和脂肪酸的饮食,同时避免食用含长链脂肪酸的食物。65%的患者服用Lorenzo油(三芥酸甘油酯与三酸甘油酯按4:1混合)1年后,血浆长链脂肪酸水平能显著下降或恢复正常,但无法改变已出现的神经系统症状。

1.(1)饮食中不饱和脂肪酸的作用:对身体有益。

(2)避免长链脂肪酸食物的原因:防止病情加重。

二、激素替代治疗:临床上出现肾上腺功能减退的患者,需采取肾上腺皮质激素替代治疗、糖皮质激素替代治疗。具体治疗方案需根据病情对症治疗,进行糖皮质激素治疗可延长生命,起到部分缓解神经系统症状的作用,但无法阻止髓鞘破坏以及改变病程进展。

1.(1)肾上腺皮质激素替代治疗的意义:补充体内缺乏的激素。

(2)糖皮质激素替代治疗的效果:有一定益处。

总之,目前暂无治疗肾上腺脑白质营养不良的特效药,主要通过饮食调整和激素替代治疗来应对,虽能在一定程度上缓解症状和延缓病情发展,但无法彻底治愈该疾病。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良主要是指脂肪酸在患者的脑和肾上腺皮质等部位沉积而引起的脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。
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孕期偏瘦营养不良怎么办?
申沛 副主任医师
中国人民解放军第一五二中心医院 三甲
你好,怀孕初期由于妊娠反应可能会导致胃口不好,但怀孕初胎儿需要的营养也少,随着胎儿发育的需要应逐渐增多,但妊娠反应后期也会逐渐减轻,一般是不会有事的,尽量吃一些自己喜欢的食品。如果长期严重的反胃、恶心,体重有明显的下降,或者是气色很差的,可以到医院做个检查,以免是出现了一些其他的肠胃疾病等导致的,这
孕妇营养不良有哪些症状?
王凤双 主任医师
佳木斯市妇幼保健院 三甲
孕妇营养不良可能会出现食欲不振、恶心呕吐、体重下降、头晕、面色发黄。如果不及时治疗,可能会对胎儿的发育有影响。建议怀孕的时候要给孕妇多吃蛋白质和维生素含量丰富的食物,保证足够的休息,避免劳累。
新生儿营养不良的表现?
张磊 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
新生儿如果出现营养不良的情况,常常会表现为出生时体重较轻,出生后体重不增加反而减少,而且会伴有皮肤以及面部颜色苍白,皮肤及头发也会没有光泽,身体抵抗力比较差,容易生病,并且容易出现消化不良的情况。另外,如果长期营养不良,甚至还有可能会影响宝宝发育,严重时可引起佝偻病或者是贫血等疾病,因此家长需要予以
大人营养不良的症状有哪些?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
你好,根据你的描述分析,成人营养不良,主要是长期的营养摄入不足导致的,主要的症状有贫血、消瘦、脸上苍白、皮下脂肪减少或萎缩,经常会感觉到疲倦,引起营养不良的原因主要是饮食不当,可以疾病引起的消化功能异常,建议你平时不要挑食,多吃水果蔬菜补充维生素,适当的体育锻炼增强机体的免疫能力。
孕妇营养不良吃什么?
赖思强 副主任医师
肇庆市第一人民医院 三甲
孕妇出现营养不良的现象,需要及时补充营养,多食用维生素以及蛋白质、微量元素等含量丰富的食物,注意营养的均衡。可以适当吃新鲜的蔬菜水果、牛奶、鸡蛋、瘦肉、豆制品等食物。
外阴白斑外阴营养不良怎么办?
陈晓芹 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
出现这种情况,首先应当保持外阴部的清洁与干燥,可以在医师的指导下局部外用中药,以清热解毒的中药为主。如果瘙痒症状特别明显,可以在医师的指导下局部外涂相关的药膏。在此期间要避免用肥皂水过度的清洗。如果应用药物的疗法没有明显的改善病情,必要的时候可以采用激光进行手术治疗。平时要尽量的选择纯棉材质,透气性
营养不良几岁发病?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
肌营养不良一般多见于儿童,发病的时间一般是在三岁到五岁之间,具体的还是要因人而异,要看自己病情的严重程度与否。这是一种运动的肌肉出现肌无力现象的疾病,一旦发现需要及时进行治疗。
肾上腺脑白质营养不良
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性的疾病,患者会出现注意力不集中、行为异常等现象,随着疾病的发展,会出现视力下降、构音障碍、共济失调、痴呆等不良的症状。目前的治疗主要是遵医嘱使用肾上腺皮质激素积极治疗。
肾上腺脑白质营养不良是什么
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍性疾病。 肾上腺脑白质营养不良主要是由于遗传因素造成的,溶酶体过氧化物酶遗传缺陷可导致体内多种氧化酶活力缺乏,进而影响酶对体内脂肪酸的吸收,导致大量脂肪酸在人体肾脏、大脑等部位堆积,诱发该病。如果是儿童或青少年发病,多表现为X性连锁隐性遗传,如果是新生儿发病,可
肾上腺脑白质营养不良日常应注意什么
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺脑白质营养不良日常应注意限制脂肪摄入、遵医嘱用药、病情观察等。 1.限制脂肪摄入 患者日常生活中需要限制肥肉、猪板油等高脂肪食物的摄入,减少其体内的脂肪含量,控制患者病情的进展。 2.遵医嘱用药 患者患病期间应该严格遵医嘱用药,禁止擅自用药,防止其出现神经认知功能发育异常的情况。 3.病情观察
宝宝营养不良怎么调理饮食
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
往往营养不良是由于儿童的消化道长期摄入过少,以适应低营养摄入,过快增加食量容易导致营养不良孩子消化不良。所以饮食调整应该个体化,根据孩子的实际消化能力和病情逐步增加。婴幼儿以乳制品为主,较大的儿童可以增加蛋类、干泥、肉末、鱼类等高蛋白的食物,必要时可以使用酪蛋白水解液、氨基酸混合液或要素饮食。食物中应该含有丰富的维生素和微量元素,并且可以
营养不良吃什么好
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
营养不良需要均衡饮食,即补充高能量、高蛋白和营养丰富类的食物。对于婴儿营养不良来说,主要是鼓励母乳喂养,母乳是孩子最理想、最天然、营养最全的食物。母乳不足或者母乳没有时,应该及时补充含有优质蛋白的代乳品,比如针对营养不良的配方奶,以淀粉类食品,炼乳或者麦乳精来喂养。孩子饮食应该由少到多、由细到粗,逐渐加量,较大点的儿童应该注意食物成分的正
重度营养不良诊断标准
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
重度营养不良对于儿保专业医生来说,主要依据体格测量,就是身高、体重,对营养不良进行分度。一般分三个类型三种程度,三种类型就是体重低下、生长迟缓、消瘦。分度就是轻度、中度和重度。体重低下的儿童是指按年龄、性别、体重与同年龄同性别参照人群的体重相比,低于中位数或者是均值减2个标准差。生长迟缓是指儿童按年龄性别的身高与同年龄同性别参考人群的身高
营养不良的最初临床表现是
潘宇 副主任医师
广西壮族自治区人民医院 三甲
营养不良最初的临床表现是身体消瘦、皮下脂肪减少,出现体重减轻、头发枯黄、面黄肌瘦、没有精神等症状。如果是孩子还会出现生长发育迟缓,影响到身高体重的生长以及皮肤干燥、精力减退,甚至还会出现贫血等营养不良的表现,有的孩子还会出现水肿,出现营养不良时要及时检查原因,调理身体。
营养不良
王世佳 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
营养不良是形容健康状况的一个词语,它是因为不适当或者是不充足的饮食所造成的,正常是因为饮食的摄入不足所导致营养不足。如果长期的营养不良,可能会导致饥饿死亡。所以如果营养不良时,一定要适当的调节自己的饮食习惯,一定要加强自己的营养;同时要保证充足的睡眠,增强体育锻炼。
肾上腺脑白质营养不良出现病症是否能医好呢?
王世佳 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
肾上腺脑蛋白营养不良是一种脂质代谢障碍病,严重侵害患者大脑、肾上腺、睾丸等器官。目前没有特效治疗,也有人采用饮食治疗,药物治疗,包括肾上腺皮质激素代替治疗。一般是先天性,目前治疗的比较少,需要去正规的医院做专门治疗。
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