肾上腺脑白质营养不良是以X性连锁隐性遗传为主要遗传方式的脂质代谢异常性疾病。对于肾上腺脑白质营养不良的治疗,主要有以下方面:
一、饮食治疗:可食用富含不饱和脂肪酸的饮食,同时避免食用含长链脂肪酸的食物。65%的患者服用Lorenzo油(三芥酸甘油酯与三酸甘油酯按4:1混合)1年后,血浆长链脂肪酸水平能显著下降或恢复正常,但无法改变已出现的神经系统症状。
1.(1)饮食中不饱和脂肪酸的作用:对身体有益。
(2)避免长链脂肪酸食物的原因:防止病情加重。
二、激素替代治疗:临床上出现肾上腺功能减退的患者,需采取肾上腺皮质激素替代治疗、糖皮质激素替代治疗。具体治疗方案需根据病情对症治疗,进行糖皮质激素治疗可延长生命,起到部分缓解神经系统症状的作用,但无法阻止髓鞘破坏以及改变病程进展。
1.(1)肾上腺皮质激素替代治疗的意义:补充体内缺乏的激素。
(2)糖皮质激素替代治疗的效果:有一定益处。
总之,目前暂无治疗肾上腺脑白质营养不良的特效药,主要通过饮食调整和激素替代治疗来应对,虽能在一定程度上缓解症状和延缓病情发展,但无法彻底治愈该疾病。



















