原发性胆汁性肝硬化的临床表现和诊断是什么

原发性胆汁性肝硬化是怎么造成的？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

　　原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性疾病，主要就是与免疫功能紊乱密切相关而造成的疾病，是一种慢性肝内胆汁淤积性的病变。疾病往往并不单独存在，会与其他一些自身免疫性疾病共存，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等。患者在早期并无明显症状，可能会出现皮肤瘙痒以及乏力、眼睛干涩、口干、关节

原发性胆汁性肝硬化传染吗？

黄玉红 主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

　　原发性胆汁性肝硬化是不会传染的。原发性胆汁性肝硬化是一种慢性的肝部疾病，病人在早期的时候可能会出现身体四肢疲乏无力的现象。严重者会影响正常工作和正常的社交，这时候如果不能够及时的控制病情，可能会使病情恶化，病人就会出现身体发热、皮肤瘙痒以及消化不良和骨质疏松的症状，所以在发病的早期要及时的进行治

pbc原发性胆汁性肝硬化是什么？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

　　原发性胆汁性肝硬化在临床上主要表现为肝内胆管慢性非进行性非化脓性破坏，最终导致肝硬化和纤维化的疾病，其实这种疾病，属于自身免疫性肝病的一种。这种疾病与环境因素遗传自身免疫功能障碍都有很大的关系，其实女性要多于男性，一般是中年妇女比较多见，这种疾病发展起来比较隐秘，在初期往往没有表现。有时，在体检

原发性胆汁性肝硬化能治好吗？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

　　原发性胆汁性肝硬化是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，它可以表现出肝脏的增大、墨绿色，随着疾病的进展，可以表现出结节状改变。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是以药物治疗为主，只能积极地控制症状，达不到临床的痊愈。现阶段常用的药物以熊去氧胆酸为主，它可以减少内源性胆汁酸对肝脏的毒性，保护肝细胞膜

原发性胆汁性肝硬化能治好吗？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

　　原发性胆汁性肝硬化是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病，它是以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴随门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大部分的原发性胆汁性肝硬化的病人最终会发展成为肝硬化和肝衰竭，是肝移植的主要适应症之一。原发性胆汁性肝硬化的病人预后差异很大，而且不可预见，有些病人从来都不表现出症状，而

原发性胆汁性肝硬化能治好吗？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

　　原发性胆汁性肝硬化，也叫原发性胆汁性胆管炎，其能否治好不能一概而论。在接受熊去氧胆酸一线治疗后，70%左右的患者可控制住病情发展，30%左右效果不明显的患者，还需继续接受奥贝胆酸等二线治疗。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多

原发性胆汁性肝硬化患者的护理？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

　　原发性胆汁性肝硬化患者的护理，首先要做好病人的心理护理，因为就目前来讲，疾病不能根治，往往需要终身治疗，定期随诊。只要能坚持科学有效的治疗，是可以缓解症状，延缓生存期的，也能明显提高生活质量，所以患者要树立战胜疾病的信心，保持乐观的心态，积极的配合治疗。也要注意休息、避免劳累，还要注意戒烟、戒酒

原发性胆汁性肝硬化有哪些症状？

黄玉红 主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

　　原发性的胆汁性肝硬化的临床表现在刚开始可能会出现轻度的乏力，以及皮肤间歇性的发生搔痒。而有一些患者可能还会出现肝脾的肿大，但是也有少数患者可能刚开始就以黄疸为首发的临床表现，比如说出现全身皮肤的巩膜黄染，尿黄，大便成陶土色。而随着患者黄疸的进一步发展的话，可能还会伴有骨软化，骨质疏松以及发生肋骨

原发性胆汁性肝硬化是什么病？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

　　原发性胆汁性肝硬化，我们也简称PBC，现在不叫原发性胆汁性肝硬化了，叫原发性胆汁性胆管炎，因为它是免疫介导的一种，以中小胆管非化脓性的炎症，而且是一个进行性的,慢性进行性的一种疾病，女性多见，而且是40到60岁以上的妇女比较多见一点。

原发性胆汁性肝硬化怎么办？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

　　原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种，常见于中年女性，发病较缓慢，主要表现有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全，早期可有血液化验指标抗线粒体抗体M2，临床怀疑是原发性胆汁性肝硬化者要检查抗线粒体抗体M2，它有90%的敏感性和特异性，可以鉴别是或不是。原发性胆汁性肝硬化的病人治疗基本是保肝降黄

原发性胆汁性肝硬化诊断标准

李蕴铷 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

原发性胆汁性肝硬化目前已经被改称为原发性胆汁性胆管炎，其是一种终身性的慢性疾病，比较难以彻底治愈。其主要是应用熊去氧胆酸进行治疗。治疗的目标是使病情稳定，减缓或是延缓达到肝硬化的病程，需要终身治疗。此外，部分病情比较轻，仅仅表现为线粒体抗体阳性，但是肝功能正常，影像学检查也没有特别明显的肝纤维化。此时可以不用药物，动态观察，一旦出现病情变

原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝病区别

李蕴铷 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝病区都属于自身免疫性肝病的类型，但是是属于两种疾病，具体区别如下：靶器官、靶细胞。比如自身免疫性肝炎主要是以损失肝细胞为主，因此会引起谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高；而原发性胆汁性肝硬化，主要损伤的是中小胆管，因此通常会表现为胆管酶升高。第二、临床表现。自身免疫性肝炎症状主要以肝脏损伤为主，表现为消化道不适、肝

原发性胆汁性肝硬化能治愈吗

李蕴铷 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝炎的区别主要包括以下几点：第一、靶器官靶细胞不一样，如自身免疫性肝炎损伤的主要是肝细胞为主，因此引起的主要是谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高为主。而原发性胆汁性肝硬化它损伤的是中小胆管，因此主要表现为胆管酶升高为主，是碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶。第二、临床表现也有一定的区别，自身免疫性肝炎主要是肝脏损伤为主，表现为

原发性胆汁性肝硬化能治愈吗？

巫水生 副主任医师

吉安市中心人民医院 三甲

原发性胆汁性肝硬化一般无法治愈。原发性胆汁性肝硬化是一种慢性疾病，目前病因不明，所以无法去除病因，也无法根治，无特效治疗措施，只能是对症支持治疗，缓解症状，延缓病情。目前比较有效的药物是熊去氧胆酸，如果该药无效，可使用激素，硫唑嘌呤、秋水仙碱等。晚期肝硬化患者可考虑行肝移植手术。

肝硬化

刘伍才 副主任医师

井冈山大学附属医院 三甲

肝硬化是多种原因导致的肝脏组织不可逆性的纤维化，主要表现为肝功能异常和门静脉高压症。肝功能异常主要表现为腹痛，腹胀，消化不良，黄疸，也会出现低蛋白血症。门静脉高压症主要表现为脾大，脾功能亢进，常常会出现白细胞、血小板出现减少以及凝血功能异常。门静脉高压症最主要还会出现食管胃底静脉曲张，也是常常肝硬化患者死亡的原因。

原发性胆汁性肝硬化的寿命

巫水生 副主任医师

吉安市中心人民医院 三甲

原发性胆汁性肝硬化的寿命无法准确预测，个体差异比较大，有些人寿命长，有些人寿命短。寿命与患者有无症状及症状严重程度和治疗有效性有关。出现症状的患者一般能活1020年之间。症状轻或无症状的患者能活更长时间。如果行肝移植可能能延长寿命。对熊去氧胆酸治疗有效的病例可能寿命稍长一些。