耳硬化症可致听力减退，多为缓慢进行性，双耳可先后受累且程度不同，机制是镫骨底板固定影响声音传导；部分患者伴耳鸣，性质多样，与内耳病变致神经功能紊乱有关；部分患者有韦氏误听，即嘈杂环境中听力比安静时好，各年龄段、性别均可出现相关症状，长期噪声环境、耳部病史等可能影响相关症状的发生及进展。
机制：耳硬化症主要是镫骨底板固定，影响声音传导，导致听力下降。在疾病初期，镫骨底板开始出现硬化病变，影响了声波从外耳经中耳传至内耳的过程，从而引起听力逐渐减退。不同年龄、性别患者均可出现，一般来说，中青年较为常见，女性相对男性可能稍多一些，生活方式方面，长期处于噪声环境等可能增加发病风险或加重听力减退的进展。对于有耳部相关病史的人群，如曾有耳部感染等情况，更容易出现耳硬化症相关的听力问题。
耳鸣
表现：部分患者可伴有耳鸣，耳鸣的性质多样，可为间歇性或持续性，如嗡嗡声、嘶嘶声等。
产生原因：可能与内耳的病变导致神经功能紊乱有关。耳硬化症引起内耳结构和功能的改变，影响了听觉神经的正常传导，从而引发耳鸣。各年龄段均可发生耳鸣，性别差异不明显，生活方式中长期暴露于噪声环境等会使耳鸣发生风险增加，有耳部基础病史者耳鸣出现几率可能更高。
韦氏误听（Willis误听）
含义：患者在嘈杂环境中反而比在安静环境中听力更好。
发生原理：在嘈杂环境中，周围的多种声音掩盖了患者本身的听力减退情况，相对而言，患者能更清楚地听到声音。这一症状在耳硬化症初期可能出现，不同年龄、性别患者均可有此表现，生活方式及病史等因素与前面所述类似，即长期噪声暴露、有耳部病史等可能影响韦氏误听的出现及程度。
