单心室是什么

单心室是罕见先天性心脏畸形，胚胎发育中心管分隔障碍致仅一个心室腔，影响血流动力学，有呼吸急促等症状及心脏杂音等体征，超声心动图等可诊断，需多学科协作分期手术治疗，患儿需特殊护理，成年患者也需定期检查及注意生活方式。

病因

单心室的发生主要与胚胎发育过程中的异常有关。在胚胎发育的早期，心管的分隔出现障碍，导致原始心腔不能正常分隔为左右心室，具体的发病机制尚不完全明确，但可能与遗传因素、孕期的一些不良因素（如母亲在孕期接触某些致畸物质、感染某些病毒等）有关。

病理生理改变

由于只有一个心室来完成原本两个心室的工作，会导致血流动力学出现异常。例如，来自体循环的静脉血和来自肺循环的动脉血会在单一的心室腔内混合，这可能会影响血液向全身和肺部的有效灌注。患者可能会出现缺氧、发绀（皮肤和黏膜呈现青紫色）、生长发育迟缓等表现。

临床表现

症状：新生儿或婴儿期可能出现呼吸急促、喂养困难、生长发育落后、口唇及甲床发绀等症状。随着年龄增长，可能会出现活动耐力下降、反复呼吸道感染等情况。

体征：医生在体格检查时可能会发现心脏杂音、心脏扩大等体征。

诊断方法

超声心动图：是诊断单心室的重要检查方法，可以清晰地显示心脏的结构，观察心室的形态、房室瓣的情况等。

心脏造影：有时也会用于进一步明确心脏的结构和血流情况。

治疗方式

单心室的治疗较为复杂，通常需要多学科团队协作，包括心脏外科、心内科等。治疗方法主要包括分期手术，早期可能需要进行一些姑息手术来改善血流动力学，为后续的根治手术创造条件，最终可能需要进行心脏移植等终极治疗手段，但心脏移植面临供体短缺等问题。

对于患有单心室的患儿，在护理方面需要特别注意，要密切观察患儿的呼吸、心率、血氧饱和度等情况，注意预防感染，尤其是呼吸道感染，因为患儿的免疫力相对较低。在喂养上要保证营养供应，由于患儿可能存在喂养困难的情况，需要耐心喂养，必要时可能需要特殊的喂养方式。对于成年患者，也需要定期进行心脏相关的检查，监测心脏功能等情况，生活中要注意避免过度劳累，保持良好的生活方式等。