原发性免疫性血小板减少症是什么

原发性免疫性血小板减少症是自身抗体介导血小板过度破坏及生成不足致外周血血小板减少的自身免疫性出血病，发病因体内有针对血小板的自身抗体使血小板在单核-巨噬细胞系统破坏且影响巨核细胞生成；临床表现有皮肤瘀点瘀斑、黏膜出血等，儿童起病急常伴病毒感染史，成人起病隐匿，体征多无肝脾淋巴结肿大；诊断需至少2次血小板减少且形态无异常、脾脏不大、骨髓巨核细胞正常或增多有成熟障碍并排除继发；治疗分一般、药物、其他，一般据血小板情况处理，药物用糖皮质激素等，难治性可脾切除；儿童多急性可自行缓解优先安全非药物，成人慢性型需个体化，特殊病史者用药需谨慎考量相互作用。

一、定义与发病机制

原发性免疫性血小板减少症（ITP）是因自身抗体介导血小板过度破坏及生成不足，致外周血血小板减少的自身免疫性出血性疾病。其发病机制主要是体内存在针对血小板的自身抗体，该抗体与血小板结合后，使血小板在单核-巨噬细胞系统（尤以脾脏为主）被破坏，同时影响巨核细胞生成血小板，导致血小板生成减少。

二、临床表现

（一）症状表现

皮肤可见瘀点、瘀斑，多分布于四肢远端；有鼻出血、牙龈出血等黏膜出血情况；严重时可出现消化道出血、血尿等内脏出血，颅内出血为危及生命的严重状况。儿童患者起病前常伴病毒感染史，起病较急；成人患者起病相对隐匿。

（二）体征表现

主要为皮肤黏膜出血点、瘀斑，一般无肝脾淋巴结肿大，若有肝脾肿大需排查其他继发性血小板减少性疾病。

三、诊断标准

1.至少2次血常规检查显示血小板减少，且血细胞形态无异常。

2.脾脏通常不大。

3.骨髓检查：巨核细胞数正常或增多，存在成熟障碍。

4.需排除系统性红斑狼疮、淋巴瘤等引起的继发性血小板减少症。

四、治疗原则

（一）一般治疗

血小板轻度减少（>30×10/L）且无明显出血倾向者，需避免外伤并定期随访；血小板<30×10/L且有出血倾向者，要减少活动、避免创伤。

（二）药物治疗

常用糖皮质激素，通过抑制自身抗体产生、减少单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏发挥作用；丙种球蛋白可封闭单核-巨噬细胞Fc受体、中和自身抗体等；糖皮质激素和丙种球蛋白治疗无效或复发者，可考虑免疫抑制剂等。

（三）其他治疗

难治性ITP可考虑脾切除，该治疗可减少血小板抗体产生及破坏血小板的场所。

五、不同人群特点

（一）儿童患者

儿童ITP多为急性型，常由病毒感染诱发，多数可自行缓解，治疗优先考虑安全非药物干预措施，密切观察病情，出血严重时再考虑药物治疗，且需避免使用可能影响儿童生长发育等有潜在风险的药物。

（二）成人患者

成人ITP慢性型多见，治疗需个体化，综合考量患者出血风险、药物不良反应等因素制定治疗方案。

（三）特殊病史患者

严重肝肾功能不全者选择治疗药物需谨慎，评估药物对肝肾功能的影响及耐受性；有自身免疫性疾病病史者，需考虑基础疾病与ITP治疗药物的相互作用等情况。