发布于 2025-10-29
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是罕见累及多系统疾病由朗格汉斯细胞克隆性增殖所致肺部受累常见病因未完全明了或与吸烟、遗传易感性相关临床表现有呼吸系统及其他系统表现诊断靠胸部高分辨率CT与病理活检治疗依病情严重程度个体化制定预后存差异特殊人群儿童需关注生长发育等成人需强调戒烟并定期复查。
一、定义
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的累及多系统的疾病，主要由朗格汉斯细胞的克隆性增殖引起，病变可累及肺、骨骼、皮肤、垂体等多器官，其中肺部受累较为常见。
二、病因
目前病因尚未完全明确，研究提示可能与吸烟密切相关，吸烟人群罹患该病的风险显著高于非吸烟人群，此外，遗传易感性等因素也可能参与发病，但具体机制仍需进一步研究阐明。
三、临床表现
1.呼吸系统表现：患者常出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状，病情较轻时可能无明显症状，随着病情进展，呼吸困难可逐渐加重，部分患者可伴有咯血。儿童患者除呼吸系统症状外，还可能出现发热、体重减轻、发育迟缓等全身症状。
2.其他系统表现：若病变累及骨骼，可出现骨骼疼痛、局部肿块等；累及皮肤，可出现皮疹等；累及垂体，可能导致尿崩症等。
四、诊断
1.影像学检查：胸部高分辨率CT是重要的诊断手段，可见双肺弥漫分布的囊状改变、小结节影等特征性表现。
2.病理活检：经支气管肺活检或开胸肺活检是确诊的关键，病理检查可见朗格汉斯细胞呈灶性或弥漫性浸润，免疫组化染色显示S-100蛋白、CD1a等标志物阳性。
五、治疗
治疗方案需根据病情严重程度个体化制定。对于轻中度病情，可先观察，部分患者有自行缓解的可能；对于重度病情，可能需要药物治疗，如使用糖皮质激素等，但具体药物选择需遵循临床指南。
六、预后
预后存在个体差异，部分患者病情可自行缓解，预后较好；部分患者可能进展为肺纤维化，导致呼吸功能严重受损，预后较差。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者：需密切关注生长发育情况，由于该病可能影响儿童的呼吸系统及全身状况，应定期进行生长发育评估及肺部功能监测，同时注意避免接触可能的诱发因素，如二手烟等。
2.成人患者：吸烟是重要的危险因素，需强调戒烟的重要性，以降低病情进展风险，同时需定期复查胸部影像学及肺功能，及时调整治疗方案。
