发布于 2026-09-26
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纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓红系造血功能选择性衰竭的血液疾病,特征为外周血中红细胞和血红蛋白显著减少,而白细胞、血小板计数正常。
骨髓穿刺检查显示红系前体细胞数量低于正常值的5%,粒系和巨核系细胞增生正常。该病分为先天性和获得性两类,前者多由遗传基因突变导致,患儿常伴先天性畸形;后者则与药物、病毒感染、自身免疫性疾病或胸腺瘤相关。患者主要表现为进行性面色苍白、乏力、心悸,活动后症状加重,儿童可能出现生长发育迟缓。该病无出血倾向及感染易感性增加,但严重贫血可能导致晕厥或呼吸困难。
治疗需根据病因选择方案,包括免疫抑制剂、促红细胞生成素、胸腺瘤切除或造血干细胞移植。















