肺动脉瓣狭窄是因胚胎时期肺动脉瓣发育障碍致瓣口狭窄的先天性心血管畸形多由发育异常引起，病理生理是右心室需克服增高阻力致心肌肥厚等，轻度多无明显症状中重度有呼吸困难等表现，诊断靠超声心动图等检查，治疗有介入和外科手术，特殊人群如儿童需监测发育等孕期女性要综合评估老年患者需考量整体健康状况。
一、定义
肺动脉瓣狭窄是因肺动脉瓣结构异常致使瓣口狭窄，阻碍右心室向肺动脉射血的先天性心血管畸形，属于先天性心脏病范畴。
二、病因
多为先天性发育异常所致，胚胎时期肺动脉瓣发育过程中出现障碍，如瓣叶增厚、粘连、交界融合等，从而引发瓣口狭窄。
三、病理生理
正常情况下右心室收缩时血液可顺利经肺动脉瓣流入肺动脉，而肺动脉瓣狭窄时，右心室需克服增高的阻力才能将血液泵入肺动脉，长此以往会使右心室心肌肥厚，若病情持续进展，可能累及右心室功能，甚至引发右心衰竭，左心室因承受压力正常，早期一般无明显结构与功能改变。
四、临床表现
1.轻度狭窄：患者多无明显症状，常于体检时发现心脏杂音。2.中重度狭窄：可出现呼吸困难，活动耐力下降、易疲劳，严重时可发生晕厥（因剧烈运动时右心室排血不足致脑供血暂时减少），儿童患者还可能有生长发育迟缓现象。
五、诊断方法
1.超声心动图：为诊断肺动脉瓣狭窄的主要检查手段，能清晰呈现肺动脉瓣形态、瓣口狭窄程度、右心室与肺动脉的压力阶差等情况，精准评估病情。2.心电图检查：可能出现右心室肥厚表现，如电轴右偏、右心室高电压等。3.X线检查：可见肺动脉段突出（狭窄后扩张）、右心室增大等征象。
六、治疗方式
1.介入治疗：对合适患者可采用球囊肺动脉瓣成形术，通过球囊扩张扩大狭窄的肺动脉瓣口，改善血流动力学。2.外科手术：若介入治疗不适用或效果不佳，可考虑外科肺动脉瓣切开术等手术方式纠正瓣口狭窄。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者：需密切监测生长发育状况，定期行心脏超声检查评估病情进展，因其处于生长发育阶段，病情可能影响心功能与身体发育，应遵医嘱及时干预治疗。2.孕期女性：孕期产检发现胎儿存在肺动脉瓣狭窄时，需咨询心内科及产科专家，综合评估胎儿病情严重程度及对妊娠的影响，制定合理孕期管理方案。3.老年患者：随年龄增长易合并其他心血管疾病，病情变化需更加警惕，治疗时需综合考量整体健康状况，选择适宜治疗方式。
