系统性红斑狼疮是自身免疫反应介导的弥漫性结缔组织病与遗传环境雌激素等相关有皮肤黏膜全身多系统受累表现依据临床表现实验室检查分类标准诊断治疗包括一般治疗和药物治疗糖皮质激素为基础用药免疫抑制剂用于重症等特殊人群育龄女性需谨慎妊娠儿童要考虑药物对生长影响老年需注意药物相互作用个体化治疗。
一、定义与发病机制
系统性红斑狼疮（SLE）是一种由自身免疫反应介导的弥漫性结缔组织病，机体免疫系统错误攻击自身组织，产生大量自身抗体，累及皮肤、关节、肾脏、血液系统、神经系统等多系统，发病与遗传、环境（如紫外线照射、感染等）、雌激素等因素相关。
二、临床表现
1.皮肤黏膜表现：约80%患者有皮肤损害，典型表现为鼻梁和双侧脸颊的蝶形红斑，日晒后加重；还可出现盘状红斑、口腔溃疡等。
2.全身症状：多数患者有发热（低、中度热多见）、乏力、体重下降等。
3.多系统受累表现
肾脏：可出现蛋白尿、血尿、水肿，严重时进展为肾衰竭。
血液系统：常见贫血、白细胞减少、血小板减少。
神经系统：表现为头痛、癫痫发作、精神症状等。
三、诊断标准
1.临床表现：具备多系统受累相关表现。
2.实验室检查：抗核抗体（ANA）阳性率高，抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）特异性强，抗Sm抗体具诊断特异性；补体C3、C4降低提示病情活动。
3.分类标准：依据美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准，符合其中4项及以上，排除其他疾病后可诊断。
四、治疗策略
1.一般治疗：避免日晒，急性期需休息，缓解期适度活动；积极防治感染等诱因。
2.药物治疗：
糖皮质激素：为基础治疗药物，能控制免疫炎症反应。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，用于病情较重或激素依赖者。
五、特殊人群关怀
1.育龄女性：SLE患者妊娠可能加重病情，需病情稳定且经医生评估后谨慎妊娠，选用合适避孕方式，妊娠期间密切监测病情。
2.儿童患者：儿童SLE治疗需考虑药物对生长发育的影响，选择对生长抑制小的药物，密切监测身高、骨密度等生长指标。
3.老年患者：老年SLE常合并基础疾病，用药需注意药物相互作用，监测肝肾功能，治疗方案更个体化。
