发布于 2026-07-30
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新生儿先天性巨结肠是一种常见的消化道发育畸形,由肠道神经节细胞缺失导致。
在胚胎发育过程中,神经嵴细胞迁移至肠道壁形成神经节细胞,若这一过程受阻,直肠或结肠远端肠管会持续痉挛,粪便淤滞在近端结肠,致使该肠管肥厚扩张。患儿出生后多在24-48小时内无胎便排出,或仅有少量排出,随后出现进行性加重的便秘,需借助开塞露、灌肠等才能排便。随着病情发展,腹部膨隆如鼓,严重时可影响呼吸。因肠道梗阻,还会出现呕吐,呕吐物可含胆汁或粪便样物。长期排便困难会导致营养不良,出现体重不增、身高增长缓慢,甚至贫血、低蛋白血症等。部分患儿可能并发小肠结肠炎,表现为发热、腹泻、血便,严重时可引发中毒性巨结肠,危及生命。
治疗上,轻症可保守治疗,营养状况良好者3个月大时可行根治术,病情严重者需分期手术。



















