什么是乳腺Paget's病

乳腺Paget's病是一种特殊类型乳腺癌，主要起源于乳腺导管上皮细胞，癌细胞突破导管基底膜后侵犯乳头、乳晕区皮肤，形成乳头乳晕区湿疹样病变，常合并乳腺导管内癌或浸润性乳腺癌，好发于40-60岁女性，男性罕见。

1.定义与病理特征：乳腺Paget's病是乳腺导管上皮细胞异常增殖形成的恶性病变，病理特征为表皮内出现大量Paget's细胞（大而圆、胞质丰富、核大深染的异常细胞），其可单独存在或合并乳腺导管内癌（约30%-50%病例）及浸润性乳腺癌（约15%-30%病例）。病变局限于乳头乳晕区表皮时多为原位病变，突破表皮后可向周围组织浸润。

2.发病相关因素：病因尚未明确，长期雌激素暴露（如绝经后激素替代治疗）、乳腺组织慢性炎症（如乳头皲裂反复刺激）、遗传因素（BRCA1/2基因突变携带者风险升高，发生率约5%-10%）可能增加发病几率。临床研究显示，约10%的Paget's病患者存在家族性乳腺癌病史，BRCA1/2突变可同时增加乳腺导管癌和Paget's病的发病风险。

3.典型临床表现：单侧乳头、乳晕区皮肤出现持续性红斑、脱屑、糜烂、渗液或结痂，病程常超过2周，经常规湿疹治疗无效，边界较清楚，可伴乳头内陷、瘙痒或刺痛。部分患者乳房内可触及无痛性肿块，提示合并浸润性乳腺癌（约20%-30%病例可触及）。男性患者罕见，多表现为单侧乳头溃疡或长期不愈的肿块。

4.诊断关键手段：临床表现为初步线索，确诊需皮肤活检，术中冰冻病理发现表皮内Paget's细胞即可确诊。乳腺超声、钼靶X线或MRI可辅助定位乳腺内原发灶（尤其合并肿块时），必要时行细针穿刺细胞学检查明确细胞来源。对40岁以上女性，首次诊断需同步完成双侧乳腺检查，排除双侧病变可能。

5.治疗原则与特殊人群注意事项：手术切除为主要治疗手段，单纯乳头乳晕区受累可行乳腺区段切除术+乳头乳晕复合体完整切除；合并乳腺肿块或浸润性癌需行改良根治术或保乳手术（需满足保乳条件）。术后根据病理分期（如TNM分期）决定是否辅助化疗、放疗或内分泌治疗。特殊人群注意事项：40岁以上女性每年乳腺超声+钼靶筛查，BRCA突变携带者每6个月乳腺MRI检查；妊娠期女性因激素波动可能加重症状，建议尽早诊断并在乳腺专科医生指导下选择手术时机；老年患者（≥70岁）需综合评估心肺功能耐受手术能力，优先选择创伤小的术式。