发布于 2026-09-26
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再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞受损或造血微环境异常致骨髓造血功能衰竭引发全血细胞减少的综合征，病因包含遗传、化学因素、病毒感染，临床表现有贫血致乏力等、出血现瘀斑等、感染易发热等，诊断靠血常规见三系减少及骨髓穿刺示增生减低等，治疗有免疫抑制、促造血、造血干细胞移植，特殊人群中儿童需避抑骨髓药物并监测，孕妇要综合评估药物对胎儿影响，老年选温和方案防感染。
一、定义
再生障碍性贫血（再障）是一种因骨髓造血干细胞受损或造血微环境异常，导致骨髓造血功能衰竭，进而引起全血细胞减少的综合征。
二、病因
1.遗传因素：部分遗传性疾病（如范可尼贫血）可伴发再障，提示遗传易感性在发病中起作用。
2.化学因素：长期接触苯及其衍生物、氯霉素等化学物质，可损伤骨髓造血干细胞，引发再障。
3.病毒感染：肝炎病毒、EB病毒等感染可能攻击骨髓造血细胞，导致造血功能障碍。
三、临床表现
1.贫血：患者常出现乏力、头晕、心悸、面色苍白等症状，与红细胞生成减少密切相关。
2.出血：表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可出现消化道、颅内出血，与血小板减少有关。
3.感染：因白细胞减少，患者易发生感染，常见呼吸道感染，表现为发热等，严重感染可危及生命。
四、诊断方法
1.血常规：可见红细胞、白细胞、血小板均减少，呈正细胞正色素性贫血。
2.骨髓穿刺：骨髓增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，是诊断再障的重要依据。
五、治疗方式
1.免疫抑制治疗：应用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等药物，抑制免疫反应对骨髓造血的攻击。
2.促造血治疗：使用雄激素等药物刺激骨髓造血，促进血细胞生成。
3.造血干细胞移植：适用于适合的患者，通过移植正常造血干细胞重建骨髓造血功能。
六、特殊人群注意事项
1.儿童再障：应避免使用可能抑制骨髓的药物（如某些抗生素），治疗过程中需密切监测骨髓造血功能及生长发育情况，因儿童处于生长发育阶段，骨髓抑制可能影响其正常发育。
2.孕妇再障：治疗需综合评估药物对胎儿的影响，多学科协作制定方案，尽量选择对胎儿影响较小的治疗措施，同时密切监测孕妇及胎儿状况。
3.老年再障：考虑机体耐受性，选择相对温和的治疗方案，注意预防感染等并发症，因老年人免疫力较弱，感染风险更高，需加强感染防控。
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