西安交通大学第一附属医院 肿瘤内科
骨外尤文氏瘤是软组织来源的恶性小圆细胞肿瘤。
骨外尤文氏瘤属于尤文氏肉瘤家族(ESFT),与骨尤文氏瘤组织学相似但起源不同,多发生于四肢深部肌肉、脊柱旁或内脏周围软组织,好发于10-30岁青壮年,男性略多。其核心特征为染色体易位t(11;22)(q24;q12)导致EWSR1-FLI1融合基因,驱动肿瘤细胞异常增殖。
临床表现为生长迅速的无痛性肿块,后期可伴疼痛、肢体活动受限,易早期肺转移,术后复发率高,需以化疗、放疗为主,联合手术切除的综合治疗。