神经性内分泌癌的生存期差异较大，通常为1-10年，具体时间与肿瘤分级、原发部位及治疗反应密切相关。
低级别肿瘤生长缓慢，患者中位生存期可达10年以上，部分病例通过手术切除可实现长期生存；中级别肿瘤生存期通常为5-8年，需结合手术与靶向治疗；高级别肿瘤恶性程度高，即便接受放化疗，中位生存期往往不足2年。
原发部位显著影响预后，如胰腺神经内分泌癌5年生存率为30%-60%，而阑尾神经内分泌癌可达95%。早期局限期患者通过根治性手术，5年生存率可达60%-90%；晚期转移患者则以控制症状、延长生存期为目标，中位生存期多在12-18个月。
规范治疗与个体化方案是关键，新型靶向药物和肽受体放射性核素治疗可延长进展期患者生存时间。
