发布于 2026-09-26
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嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质等嗜铬组织可持续或间断释放大量儿茶酚胺引发持续性或阵发性高血压及多个器官功能与代谢紊乱，发病机制是肿瘤细胞异常分泌过多儿茶酚胺致交感神经兴奋性显著增强出现血管收缩等病理改变，临床表现有高血压的阵发性和持续性发作及代谢率增高等代谢紊乱，诊断靠实验室检血尿儿茶酚胺等代谢产物及影像学定位，治疗主要是手术切除术前用α受体阻滞剂准备，特殊人群中儿童少见需及时诊断处理，女性需考虑月经妊娠等因素，合并基础病史者要综合评估病情调整治疗方案。
一、定义与起源
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤，可持续或间断性释放大量儿茶酚胺（如去甲肾上腺素、肾上腺素等），引发持续性或阵发性高血压及多个器官功能与代谢紊乱。
二、发病机制
肿瘤细胞异常分泌过多儿茶酚胺类物质，导致机体交感神经兴奋性显著增强，引起血管收缩、心率加快等，进而出现血压波动、代谢紊乱等一系列病理生理改变。
三、临床表现
1.高血压表现
分为阵发性和持续性。阵发性发作时血压骤升，可达200~300/130~180mmHg，常伴头痛、心悸、面色苍白等；持续性高血压基础上可出现阵发性加剧。
2.代谢紊乱
可出现代谢率增高、发热、糖耐量减退等，这与儿茶酚胺促进脂肪分解、糖异生等代谢过程有关。
四、诊断方法
1.实验室检查
检测血、尿儿茶酚胺及其代谢产物，如24小时尿香草扁桃酸（VMA）、甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）等水平，若显著升高对诊断有重要提示作用。
2.影像学检查
超声、CT、MRI等影像学手段可用于定位肿瘤位置，帮助明确诊断。
五、治疗原则
手术切除是主要治疗方式，术前需使用α受体阻滞剂等药物控制血压、做好手术准备，以降低手术风险。术中需密切关注血压波动等情况。
六、特殊人群考虑
儿童：嗜铬细胞瘤相对少见，儿童对血压波动耐受性差，需及时诊断与处理，避免因血压剧烈波动引发严重并发症。
女性：需考虑月经、妊娠等因素对病情的影响，妊娠合并嗜铬细胞瘤风险较高，需多学科协作制定诊疗方案。
合并基础病史者：如有心血管疾病等基础病史，治疗时需综合评估病情，调整治疗方案，兼顾基础病控制与嗜铬细胞瘤治疗。
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