垂体瘤是导致中枢性尿崩症的常见病因之一，主要因肿瘤压迫或破坏下丘脑视上核、室旁核或垂体柄，导致抗利尿激素（ADH）分泌不足，肾小管对水的重吸收障碍，引发多尿、烦渴等症状。临床需结合影像学、禁水-加压素试验等明确诊断，治疗以激素替代、病因治疗为主。
一、病因与病理机制
垂体瘤中10%~30%可导致中枢性尿崩症，以无功能腺瘤、泌乳素瘤、生长激素瘤多见。肿瘤直径>10mm时易压迫下丘脑或垂体柄，破坏ADH合成与转运通路，使ADH分泌绝对不足。少数情况下，肿瘤压迫可造成垂体后叶缺血坏死，进一步加重ADH分泌障碍。
二、典型临床表现
多尿（24小时尿量>5L，部分严重者达10L以上，尿色淡如水）、烦渴多饮（每日饮水量与尿量基本相当，昼夜尿量无明显差异）、夜尿频繁；儿童可伴生长发育迟缓（ADH缺乏影响骨骺发育），成人合并其他垂体激素异常（如泌乳素增高致月经紊乱、溢乳，生长激素增高致肢端肥大）。
三、诊断关键要点
基础检查：禁水试验中，尿量持续>200ml/h、尿渗透压<200mOsm/kg、体重下降>5%提示中枢性尿崩症；加压素试验后尿渗透压升高>50%可确诊。影像学评估：垂体MRI平扫+增强明确肿瘤位置（如下丘脑、垂体柄区）、大小及与周围组织关系，需与颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤鉴别。激素检测：血清ADH水平降低（正常参考值1~5pg/ml），同时检测ACTH、皮质醇、甲状腺功能排除其他垂体激素缺乏。
四、治疗核心策略
替代治疗：去氨加压素（DDAVP）为一线药物，通过鼻喷剂、口服或注射给药，维持尿量<2L/日，避免脱水与高钠血症。病因治疗：经鼻蝶窦显微手术切除垂体瘤适用于肿瘤直径>10mm、激素分泌异常或有压迫症状者；无法手术者采用立体定向放疗。非药物干预：每日饮水量与尿量匹配，避免高渗饮食；合并糖尿病者控制血糖，防止渗透性利尿加重脱水。
五、特殊人群管理
儿童患者：限制单次饮水量<500ml，避免夜间饮水过量；监测身高、体重增长曲线，若出现生长迟缓排查ADH缺乏对骨骺发育的影响。老年患者：肾功能减退者减量DDAVP，监测血肌酐、尿素氮，防水中毒（血钠<125mmol/L）。妊娠期女性：孕中晚期MRI监测肿瘤变化，肿瘤压迫症状明显时优先保守治疗至产后；哺乳期妇女慎用DDAVP鼻喷剂。肾功能不全者：禁用呋塞米等利尿剂，避免DDAVP与锂剂、氯磺丙脲联用，防止叠加水钠潴留风险。
