肝性脑病，急性肝衰竭

肝性脑病是肝功能严重障碍或门体分流导致的中枢神经系统功能紊乱，常伴随急性肝衰竭等重症肝病。急性肝衰竭指急性起病、2周内出现肝性脑病并伴凝血功能障碍的肝损伤，两者在病理生理和临床进展中密切相关。

一、定义与关联性

急性肝衰竭（ALF）是多种病因（如对乙酰氨基酚过量、病毒性肝炎）引发的肝细胞大量坏死，导致黄疸、凝血障碍（INR>1.5）、肝性脑病等并发症，病程短（<26周）。肝性脑病（HE）是ALF最常见并发症，发生率超70%，由肝功能衰竭导致血氨升高、神经递质失衡引发意识障碍等脑功能异常。

二、关键发病机制

氨代谢紊乱是核心机制：肠道氨（尿素分解、蛋白质发酵）经门体分流进入体循环，肝细胞解毒能力丧失使血氨显著升高（正常<50μmol/L，HE患者常>100μmol/L），引发星形胶质细胞水肿、脑内谷氨酰胺蓄积。神经递质失衡表现为γ-氨基丁酸（GABA）能神经传递亢进，假性神经递质（如苯乙醇胺）竞争性抑制多巴胺等正常神经递质，导致意识障碍。

三、临床表现特征

急性肝衰竭早期症状为乏力、食欲减退、恶心呕吐、黄疸（胆红素>171μmol/L），进展期出现腹水、少尿、凝血障碍。肝性脑病分5级：0级无症状，1级欣快/淡漠、计算力下降，2级嗜睡/意识模糊伴扑翼样震颤，3级昏睡但可唤醒，4级昏迷。ALF常合并脑水肿（颅内压>20mmHg），表现为头痛、呕吐、瞳孔不等大，是主要致死原因。

四、诊断标准与依据

ALF诊断需满足：急性起病、2周内出现Ⅱ度及以上HE、凝血功能障碍（INR>1.5或PTA≤40%），排除慢性肝病基础。辅助检查包括肝功能（ALT/AST>1000U/L）、血氨>70μmol/L、脑电图出现θ波/δ波。肝性脑病分级结合格拉斯哥昏迷量表（GCS）及EEG异常判断。

五、治疗原则

ALF治疗以“肝支持+病因控制”为主：人工肝支持系统（如MARS）短期替代肝脏解毒功能，适用于等待肝移植患者；肝移植是唯一根治手段，MELD评分≥30分或脑疝风险患者优先。肝性脑病治疗：乳果糖灌肠促进肠道pH<5.5抑制产氨菌，利福昔明口服抑制肠道细菌产氨，支链氨基酸纠正氨基酸失衡。特殊人群：儿童避免对乙酰氨基酚过量（单次≤75mg/kg），老年人慎用利尿剂（预防电解质紊乱），孕妇禁用异烟肼等肝毒性药物，哺乳期女性需终止哺乳直至肝功能恢复。