新生儿胆汁淤积症以黄疸持续不退、大便颜色变浅、尿色加深为主要症状，可伴随喂养困难及生长发育迟缓。
黄疸表现：生理性黄疸消退后2周仍未消退或逐渐加重，血清胆红素（尤其是结合胆红素）升高，皮肤呈金黄色或黄绿色，严重时手足心亦黄染。
大便与尿色异常：大便颜色变浅呈陶土色（灰白色或浅黄色），提示胆汁排泄受阻；尿色加深呈茶色，因胆汁排泄障碍致尿中胆红素增多。
营养吸收障碍：胆汁酸缺乏影响脂肪消化吸收，出现脂肪泻（大便泡沫多、量多）、腹胀、喂养困难；长期可致体重增长停滞、贫血、低蛋白血症。
皮肤与全身症状：皮肤瘙痒（表现为无目的抓挠、皮肤摩擦痕迹），可触及肝脾肿大；严重时出现皮肤瘀斑、鼻出血等出血倾向，伴精神萎靡、嗜睡。
特殊人群注意：早产儿、低体重儿症状可能不典型，需动态监测肝功能；家族有胆道或肝病遗传史者，出生后1周内建议完善肝功能筛查。
