严重川崎病是一种以全身血管炎为主要病理特征的急性发热出疹性疾病，若未及时干预，易引发冠状动脉病变等严重并发症，好发于5岁以下儿童，男性发病率约为女性的1.5倍。
【核心定义与发病特点】
病因尚未明确，可能与感染、免疫异常及遗传因素相关。典型表现为发热、皮疹、黏膜充血及淋巴结肿大，持续发热超过5天是重要预警信号。婴幼儿及免疫功能低下者发病更隐匿，易延误诊断，需警惕“不完全川崎病”（仅表现发热+2项非典型症状）。
【临床表现与严重病例特征】
发热为首发症状（体温常＞39℃，抗生素治疗无效），伴多形性红斑（无疱疹）、双眼球结膜充血（无脓性分泌物）、口唇干裂（草莓舌）、颈部非化脓性淋巴结肿大。手足硬肿（掌跖红斑）及恢复期指端脱皮为特征性表现。严重病例可累及心血管系统，病程1-2周内出现冠状动脉扩张或瘤样改变，表现为心悸、胸闷，甚至心肌梗死或猝死风险。
【诊断与鉴别诊断】
诊断需满足“发热＞5天”+5项主要表现中的4项（或超声心动图发现冠状动脉病变），辅助检查可见血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）显著升高，血小板早期下降（发病1-2周达高峰）。需与猩红热（环口苍白圈）、麻疹（Koplik斑）、幼年特发性关节炎等鉴别，关键是排除风湿热、败血症等感染性疾病，避免漏诊。
【治疗核心措施】
首选大剂量丙种球蛋白（IVIG）静脉输注（发病10天内使用可降低冠状动脉病变风险），单次剂量2g/kg；若对IVIG无反应（持续发热＞36小时），需加用阿司匹林（抗血小板）或糖皮质激素（如甲泼尼龙）；抗血小板治疗需维持6-8周，高危者延长至12周；心脏并发症需定期超声心动图监测，发现冠状动脉瘤需终身随访。
【特殊人群与预后】
婴幼儿（＜1岁）、免疫缺陷者及合并糖尿病者为高危人群，需加强监测；及时治疗（发病10天内干预）预后良好（95%以上无后遗症），但冠状动脉瘤直径＞8mm者需终身随访；部分患者遗留心律失常、心功能不全等后遗症，强调早期诊断（发热5天内完善检查）的重要性，避免延误治疗。
