间质性肺炎的确诊需通过多维度综合评估,核心包括临床表现采集、影像学特征分析、肺功能检测及病理活检,必要时辅以血液、基因检测等辅助手段,最终由多学科团队联合判断。
1.临床表现评估:典型症状为进行性加重的干咳、活动后呼吸困难,晚期可出现发绀、杵状指(趾),双肺听诊闻及Velcro啰音。不同病因表现有差异:特发性者无明确诱因;自身免疫性(如类风湿关节炎)常伴关节肿痛、皮疹;过敏性肺炎有粉尘/抗原接触史,伴发热、全身不适。老年患者症状可能隐匿,需动态监测症状变化;长期吸烟者需结合吸烟史判断肺功能下降与间质性病变的关联。
2.影像学检查:高分辨率CT(HRCT)为核心手段。特发性肺纤维化(IPF)特征为胸膜下网格影、蜂窝肺(直径>10mm囊腔)及牵拉性支气管扩张;非特异性间质性肺炎(NSIP)表现为磨玻璃影与网状影,分布广泛;过敏性肺炎呈斑片影或马赛克灌注。儿童患者HRCT需注意与感染性肺炎(如支原体肺炎)鉴别,避免将早期炎性病变误判为间质性纤维化。
3.肺功能检测:表现为限制性通气障碍(肺活量、用力肺活量降低),弥散功能(DLCO)显著下降,伴低氧血症(PaO2<80mmHg),无明显阻塞性通气障碍(FEV1/FVC正常或升高)。合并高血压、冠心病的老年患者,需结合基础疾病调整肺功能指标解读标准。
4.病理活检:开胸肺活检为金标准,典型UIP模式(成纤维细胞灶、蜂窝肺、纤维化与正常肺泡区交替)是IPF的诊断核心;胸腔镜活检(VATS)敏感性高,创伤小;经支气管镜活检(TBLB)仅适用于无法耐受开放手术者,需结合HRCT定位病变区域。儿童患者因胸腔镜活检风险较高,可优先通过临床与影像学特征初步诊断。
5.其他辅助检查:血液检查可见炎症指标(CRP、血沉)升高,自身抗体(ANA、抗Ro-52等)阳性提示继发性可能;支气管肺泡灌洗液(BALF)淋巴细胞>25%提示过敏性肺炎,中性粒细胞>50%提示UIP;端粒酶基因(TERT/TERC)突变与IPF遗传易感性相关。特殊人群需注意:吸烟者需立即戒烟以延缓病情进展;有自身免疫病史者需优先排查继发性间质性肺炎。



















