发布于 2026-09-26
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神经系统症状方面,儿童期起病多为男孩,早期有学习困难等,后渐现视力听力下降等,可癫痫发作,严重致瘫痪;成年期起病隐匿,早期认知等有变化,后步态异常等,进展慢致生活自理下降。肾上腺皮质功能减退症状有皮肤色素沉着(暴露等部位棕褐色)、乏力消瘦等,严重可低血压低血糖。部分患者伴听力丧失等,儿童有生长发育迟缓,成年有性功能减退。
成年期起病者:起病相对较隐匿,早期可能表现为轻微的认知功能下降、性格改变,之后逐渐出现步态异常、肢体麻木等症状,病情进展速度相对儿童期可能较慢,但也会逐渐影响神经系统功能,导致生活自理能力下降。
肾上腺皮质功能减退症状
患者可出现皮肤色素沉着,表现为全身皮肤,尤其是暴露部位、摩擦部位(如乳晕、腋窝、腹股沟等)颜色加深,呈棕褐色。还可能出现乏力、消瘦、食欲不振、恶心、呕吐等肾上腺皮质功能不足的表现,严重时可出现低血压、低血糖等情况。例如,皮肤色素沉着是由于体内促肾上腺皮质激素(ACTH)水平升高,刺激黑色素细胞分泌黑色素增加所致,而ACTH水平升高是因为肾上腺皮质功能减退,负反馈调节消失引起的。
其他症状
部分患者可能伴有听力丧失、视力进行性下降,甚至完全失明。在儿童患者中,还可能出现生长发育迟缓的情况,表现为身高、体重低于同龄人正常水平。成年患者可能出现性功能减退等情况。













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