新生儿胆道闭锁典型症状为持续加重的黄疸、陶土色大便及尿色加深，若未及时干预可进展为胆汁淤积性肝病、肝硬化，危及生命。
进行性黄疸
出生后2周左右出现，皮肤巩膜黄染逐渐加深，血清胆红素以直接胆红素升高为主（占比>50%）。普通生理性黄疸消退后反而加重，早产儿可能延迟至1个月后出现，需与母乳性黄疸（大便仍为黄色）鉴别。
陶土色大便
出生1周内大便为黄色，1-2周后逐渐转为浅黄、灰白色，最终呈陶土色（灰白色），尿色因胆红素增多呈深茶色，持续1-2周以上需高度警惕。
肝脾肿大
多数患儿1-2个月内出现肝大（右肋缘下>2cm），质地硬，随病程进展肿大更明显；脾脏可触及（左肋缘下>1cm），晚期可伴腹壁静脉曲张、腹水等门脉高压表现。
营养与发育异常
因胆汁淤积影响脂肪吸收，体重增长缓慢（<1.5kg/月），喂养困难、呕吐、腹胀；3个月后可出现佝偻病（鸡胸、串珠肋）、维生素K缺乏（皮肤瘀斑、鼻出血）及贫血。
并发症早期征象
未干预者3-6个月内进展为胆汁性肝硬化，表现为腹水、腹壁静脉显露、肝掌；晚期出现肝性脑病（嗜睡、烦躁交替）、消化道出血、肝肾功能衰竭。
注意事项：若新生儿黄疸消退后加重、大便呈陶土色或尿色深黄，需立即就医，尽早行超声、肝功能及腹腔镜检查，争取60天内完成Kasai手术（肝门空肠吻合术）以改善预后。
