发布于 2026-09-26
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运动症状早期起始于单手或双手小肌肉致无力萎缩，渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群，下肢出现痉挛性瘫痪等；非运动症状包括认知和行为障碍、情感障碍、睡眠障碍及自主神经功能障碍如多汗、便秘、性功能障碍等。
一、运动症状
1.早期局限表现：常起始于单手或双手小肌肉，出现无力、萎缩，例如手部小肌肉萎缩可致“鹰爪手”，患者可能先发现拿东西费劲、扣纽扣困难等，随后逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群，导致相应肌群无力、萎缩。
2.进展性肌肉受累：随着病情发展，下肢也会出现症状，表现为痉挛性瘫痪，检查可见肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等，患者行走时可能出现步态异常，如拖步等。
二、非运动症状
1.认知和行为障碍：约15%-50%的患者会出现认知障碍，部分可发展为额颞叶痴呆，表现为记忆力减退、执行功能障碍、语言能力改变等认知方面的异常，以及行为异常，如性格改变等。
2.情感障碍：较为常见抑郁、焦虑等情绪问题，患者可能出现情绪低落、兴趣减退、焦虑不安、紧张恐惧等情感方面的异常表现。
3.睡眠障碍：包括失眠、快速眼动睡眠行为障碍等，失眠表现为入睡困难、睡眠维持困难等，快速眼动睡眠行为障碍可表现为睡眠中出现梦境相关的异常动作，如拳打脚踢等。
4.自主神经功能障碍：可出现多汗、便秘、性功能障碍等，多汗表现为身体某部位或全身异常出汗增多，便秘是由于胃肠道自主神经功能受累导致肠道蠕动减慢，性功能障碍则与生殖系统相关自主神经功能异常有关。
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