星形胶质瘤是起源于星形胶质细胞的中枢神经系统肿瘤,长在脑干(延髓、脑桥、中脑)的星形胶质瘤因毗邻生命中枢及关键神经传导束,临床管理难度较高。此类肿瘤以WHOⅠ-Ⅱ级多见,儿童青少年中以毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)为主,成人更常见弥漫性星形细胞瘤(WHOⅡ-Ⅲ级)。肿瘤位置深在,与脑干实质内重要神经核团(如呼吸、心血管调节中枢)及上行/下行传导束紧密相邻,手术暴露和切除难度显著高于幕上肿瘤。
儿童患者常因颅内压增高表现(头痛、呕吐、视乳头水肿)就诊,伴脑积水、步态异常及肢体运动不协调;成人则更突出长束征(肢体无力、感觉异常)、颅神经麻痹(如吞咽困难、复视),若累及延髓可出现呼吸节律紊乱,中脑受累可见眼球运动障碍(如瞳孔不等大)。症状与肿瘤所在脑干节段相关:脑桥受累易导致面部麻木、听力下降,延髓受累可引发吞咽呛咳、声音嘶哑。
诊断依赖影像学与病理活检。增强MRI是核心手段,可清晰显示肿瘤边界、强化模式(低级别多为囊性伴壁结节强化,高级别呈弥漫性强化)及周围水肿范围;立体定向活检为深在肿瘤确诊的金标准,尤其适用于无法手术的病例。分子检测(如IDH1/2突变、TERT启动子突变)可辅助判断肿瘤恶性程度及预后。
治疗需个体化,以手术为基础:低级别(WHOⅠ-Ⅱ级)肿瘤首选最大范围安全切除,术后定期复查;无法全切或高级别(Ⅲ-Ⅳ级)肿瘤需结合放疗(如质子治疗),同步替莫唑胺化疗是成人高级别患者标准方案。儿童低级别肿瘤可优先观察,延迟干预以避免过度治疗影响生长发育。
儿童患者若为WHOⅠ级,5年生存率超70%,高级别(Ⅲ-Ⅳ级)则降至30%以下;成人中位生存期通常<2年。婴幼儿需重点监测神经发育,避免放疗对认知功能的影响;老年患者因基础疾病(如高血压、糖尿病)增加手术风险,建议多学科团队(神经外科、放疗科、影像科)联合评估,优先姑息治疗改善生活质量。



















