皮肌炎治疗以糖皮质激素为基础,联合免疫抑制剂,结合对症支持与长期管理,需个体化方案并关注特殊人群安全。
一、糖皮质激素治疗
作为一线药物,早期足量使用泼尼松(1-2mg/kg/d)控制急性炎症,2-4周症状缓解后逐步减量(每周减5-10mg),避免突然停药反跳。长期使用者需监测感染、血糖、骨密度,预防骨质疏松,必要时加用胃黏膜保护剂。
二、免疫抑制剂联合
激素治疗4周无效或需长期维持时,加用甲氨蝶呤(10-15mg/周)、硫唑嘌呤(2-3mg/kg/d)或环磷酰胺(每月0.5-1.0g/m2),可减少激素用量并降低复发率。用药期间定期复查血常规、肝肾功能,警惕骨髓抑制、肝毒性。
三、对症支持与康复
皮肤损害:外用中效糖皮质激素软膏,严格防晒(SPF≥30),使用保湿剂;肌肉症状:补充肌酸(3-5g/d)及维生素E(100-200IU/d),配合温和运动(如关节主动活动);吞咽困难者予鼻饲营养,预防误吸性肺炎。
四、特殊人群调整
儿童:优先低剂量激素(0.5mg/kg/d),联合甲氨蝶呤,避免CTX影响生长;孕妇:孕早期禁用甲氨蝶呤,必要时用小剂量泼尼松;老年患者:减量至5-10mg/d,监测心功能、骨密度,慎用CTX。
五、长期管理与随访
每3-6个月复查肌酶谱、肝肾功能,每年筛查肌炎特异性抗体(如抗Jo-1);坚持疫苗接种(流感、肺炎疫苗);40岁以上患者年度肿瘤筛查(胸部CT、胃肠镜),心理干预降低焦虑,预防病情波动。



















