硬皮症(系统性硬化症)是一种以皮肤及内脏器官纤维化、血管功能异常为特征的自身免疫性疾病,典型症状包括皮肤变硬、雷诺现象及多器官受累,早期诊断与规范治疗可显著改善预后。
皮肤症状
皮肤病程分三期:水肿期(非凹陷性肿胀、紧绷发亮)、硬化期(皮肤变硬如皮革,手指屈伸受限呈“爪形手”)、萎缩期(皮肤菲薄、毛发脱落,伴色素沉着/减退)。局限型(如CREST综合征)以肢端皮肤硬化为主,系统型(弥漫性)可累及躯干及面部,伴内脏纤维化,皮肤活检可见真皮层胶原纤维增生。
雷诺现象
寒冷或情绪激动时,手指/脚趾依次出现发白→发紫→潮红,伴麻木刺痛,严重时指端溃疡(发生率20%-30%)。是硬皮症最常见早期表现(70%-90%患者出现),需与原发性雷诺现象鉴别(后者无皮肤增厚),发作与季节、情绪高度相关。
内脏器官受累
肺:间质性肺病(干咳、活动后气短)、肺动脉高压(右心衰竭);消化道:食管下括约肌功能丧失,吞咽困难、反流性食管炎;心脏:心肌纤维化(心律失常、心衰);肾脏:硬化性肾小球肾炎(突发高血压、少尿),需紧急干预。
关节与肌肉症状
对称性关节疼痛、晨僵(持续>1小时),X线可见关节间隙变窄/侵蚀,类似类风湿关节炎但无结节。约30%患者合并肌炎,表现为近端肌无力,肌酶谱轻度升高,肌活检示肌纤维间淋巴细胞浸润。
特殊表现与并发症
指端溃疡(微循环障碍致缺血)、皮肤毛细血管扩张;口干眼干(干燥综合征样表现,发生率30%)。特殊人群注意:孕妇需避免环磷酰胺等致畸药物;老年患者慎用大剂量激素,需监测骨密度及心血管风险。
(注:药物仅提及名称,具体治疗需遵医嘱,特殊人群用药需个体化评估。)
















