发布于 2026-09-26
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肺上纤维化（肺纤维化）是肺部正常组织被异常纤维化瘢痕替代，导致肺功能进行性下降的慢性疾病，可由多种病因诱发，以进行性呼吸困难为核心表现。
定义与病理机制
肺纤维化是肺间质（肺泡间结构）因炎症或损伤后修复异常，成纤维细胞过度增殖并分泌大量胶原，使肺泡结构破坏、肺弹性丧失，最终引发气体交换功能严重障碍。病理特征为“蜂窝肺”形成，即肺泡壁增厚、囊性变，肺功能呈不可逆衰退。
常见致病因素
分两类：特发性（占70%，如特发性肺纤维化IPF，病因不明，多见于中老年）；继发性（结缔组织病如类风湿/红斑狼疮、长期吸入粉尘/吸烟、药物（胺碘酮/博来霉素）、感染（结核/新冠后遗症）等）。
典型临床表现
早期可无症状，随病情进展出现进行性呼吸困难（活动后加重，终末期静息时气促）、干咳（无痰或少量白痰）、杵状指（指甲末端增生变宽）。严重时伴缺氧、发绀，肺部听诊可闻及“Velcro啰音”（爆裂样湿啰音）。
诊断核心手段
高分辨CT（HRCT）：金标准，显示网格影、蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张；
肺功能检查：限制性通气障碍（肺活量↓）、弥散功能（DLCO）显著下降；
病理活检：经支气管镜/开胸肺活检，明确纤维化类型（如寻常型间质性肺炎UIP）。
治疗与特殊人群管理
药物：抗纤维化（吡非尼酮、尼达尼布）、免疫抑制剂（泼尼松+环磷酰胺）；对症（氧疗、支气管扩张剂）。
特殊人群：孕妇/哺乳期禁用吡非尼酮；老年/糖尿病患者慎用糖皮质激素（监测血糖、血压）；戒烟、避粉尘/过敏原，接种流感/肺炎疫苗，长期呼吸康复训练可延缓进展。
（注：以上药物仅列名称，具体需遵医嘱，无法治愈但可改善生活质量。）
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