泪腺肉样瘤病是系统性肉样瘤病(结节病)累及泪腺的肉芽肿性疾病,病因与免疫、遗传及环境因素相关,以泪腺肿大、眼球突出等为典型表现,确诊需病理活检,治疗以激素及免疫抑制剂为主。
一、病因与发病机制:泪腺肉样瘤病是结节病的眼部局部表现,结节病为多器官肉芽肿性疾病,病因未明,可能与遗传(HLA-DR基因)、环境(职业暴露、感染)及免疫异常(Th1免疫亢进)相关,泪腺受累为全身免疫异常的局部体现,常合并肺、皮肤等器官病变。
二、临床表现:典型症状为单侧或双侧泪腺无痛性肿大,伴眼睑水肿、眼球突出,可压迫眼外肌致眼球运动障碍,部分患者合并口干、眼干(唾液腺受累),严重时压迫视神经或视网膜血管引发视力下降,病程中需与泪腺炎、淋巴瘤鉴别。
三、诊断方法:诊断依赖临床表现(泪腺肿大)、影像学(超声/CT/MRI示结节样病变)、病理活检(非干酪性上皮样肉芽肿为确诊金标准),血液检查(血管紧张素转换酶升高、血沉/CRP增快提示炎症活动),需排除结核、真菌感染等其他肉芽肿疾病,必要时行全身评估。
四、治疗策略:无症状或轻度症状者可观察;中重度症状首选糖皮质激素(如泼尼松)局部或全身使用,缓解炎症;激素无效者加用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂;局限性肿块可手术切除;治疗期间监测炎症指标评估疗效,避免长期激素副作用。
五、特殊人群注意事项:儿童罕见,发病时优先非药物干预(如手术切除孤立病变),避免长期激素影响生长发育;老年患者需评估基础病,预防激素诱发的骨质疏松、高血压;妊娠女性需多学科协作,权衡激素对胎儿影响与疾病风险,优先局部低剂量激素;糖尿病患者需监测血糖,调整激素用量,降低病情恶化风险。
















