先天性青光眼是一组因胚胎期房角结构发育异常,导致房水排出受阻、眼压升高的眼科疾病,多见于婴幼儿(0-3岁),也可累及青少年(3-30岁),典型表现为眼球增大、角膜混浊、视力下降。
一、婴幼儿型先天性青光眼
多见于0-3岁,因胚胎期小梁网、Schlemm管发育不全致房角异常,房水排出阻力增加。表现为眼球进行性增大(角膜直径>12mm)、角膜水肿(雾状混浊)、畏光流泪、眼睑痉挛;眼压>25mmHg,视乳头杯盘比扩大,需尽早手术干预。
二、青少年型先天性青光眼
发病年龄3-30岁,房角发育异常较轻,进展缓慢。眼压>30mmHg,视力下降、视野缺损,部分无明显症状易延误诊断;家族史阳性者需警惕遗传因素,需与原发性开角型青光眼鉴别。
三、继发性先天性青光眼
由眼部或全身疾病致房角破坏:①眼部疾病:Sturge-Weber综合征(面部血管畸形伴青光眼)、神经纤维瘤病(虹膜结节);②全身疾病:Marfan综合征(晶状体脱位)、粘多糖病(角膜、小梁网受累);③外伤/手术:眼部钝挫伤致房角撕裂,术后瘢痕阻塞房角。
四、治疗原则与方法
以降低眼压、保护视神经为核心。婴幼儿型首选手术(房角切开术、小梁切开术),药物(布林佐胺、噻吗洛尔)用于术前降压或术后眼压未控制;青少年型先药物(前列腺素类、β受体阻滞剂),无效则小梁切除术;继发性需治疗原发病,联合手术或药物。
五、特殊人群护理与注意事项
婴幼儿术后避免揉眼,保持眼部清洁,遵医嘱用抗生素滴眼液(妥布霉素);低龄儿童慎用全身副作用大的药物(如乙酰唑胺),优先局部用药(布林佐胺)并监测心率;需终身随访眼压、角膜直径、视神经,家族史者新生儿期筛查(出生1周内)。



















