神经性耳聋是因内耳、听神经或中枢听觉通路病变引发的感音神经性听力损失，主要表现为高频或全频听力下降，常伴耳鸣或眩晕。
一、病因分类：1.遗传性因素：约50%先天性病例由基因突变导致，常染色体显性/隐性遗传或线粒体DNA突变均可致病；2.后天性因素：包括氨基糖苷类抗生素等药物毒性、糖尿病等慢性病导致的微血管病变、长期噪声暴露引发的内耳毛细胞损伤、头部外伤及病毒感染等。
二、临床表现特点：1.听力下降：多为双侧对称性，高频听力损失早期难察觉，随病程进展至全频；2.伴随症状：持续性或波动性耳鸣，部分患者伴眩晕（尤其内耳病变时）；3.分级标准：轻度（26-40dBHL）、中度（41-60dBHL）、重度（61-80dBHL）、极重度（>80dBHL），影响社交与日常生活。
三、诊断关键方法：1.听力检测：纯音测听（气导/骨导）和声导抗，明确听力损失类型及程度；2.影像学检查：内耳MRI排查听神经瘤、内耳结构异常等病变；3.基因检测：针对疑似遗传性病例，明确突变位点，指导遗传咨询。
四、治疗核心原则：1.非药物干预优先：助听器适配（轻中度患者）、人工耳蜗植入（极重度）及听觉康复训练；2.药物辅助治疗：营养神经药物（甲钴胺）、改善内耳微循环药物（银杏叶提取物），需医生评估后使用；3.药物禁忌：氨基糖苷类抗生素禁用于儿童及肾功能不全者，避免自行使用耳毒性药物。
五、特殊人群注意事项：1.儿童：6月龄、12月龄需完成听力筛查，避免使用耳毒性药物，噪声环境下佩戴防护耳塞；2.老年人：控制血压血糖，避免耳毒性药物，定期监测听力变化；3.孕期女性：避免滥用药物，预防病毒感染（如风疹），减少噪声暴露；4.有家族史者：孕前进行遗传咨询，孕期行胎儿听力筛查，必要时基因检测。
