发布于 2026-09-26
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肺纤维（肺纤维化）是肺部组织受炎症、损伤或疾病影响后，正常肺泡结构被纤维瘢痕组织替代，导致肺功能进行性下降的慢性肺部疾病。
定义与病理本质
肺纤维化是肺部修复过程异常的结果：肺泡上皮细胞受损后，成纤维细胞过度增殖并分泌胶原蛋白，形成不可逆的纤维瘢痕，取代正常肺泡结构，阻碍氧气交换，使肺顺应性下降，通气/换气功能受损。
常见致病因素
特发性：病因不明（如特发性肺纤维化），多见于50岁以上人群，可能与遗传、环境暴露相关。
继发性：结缔组织病（类风湿关节炎、红斑狼疮）、感染（肺炎、肺结核）、长期粉尘/石棉暴露、药物毒性（胺碘酮、博来霉素）等。
典型临床表现
早期可无症状，随病情进展出现：进行性呼吸困难（活动后加重）、刺激性干咳、胸闷，严重时静息状态下也感气短，口唇发绀，部分患者指甲末端变粗（杵状指）。
诊断核心手段
影像学：高分辨率CT（HRCT）为金标准，表现为网格状、蜂窝状影。
肺功能检查：限制性通气功能障碍（肺活量、肺总量下降）。
病理活检：确诊关键（如开胸肺活检），需与其他间质性肺病鉴别。
治疗与特殊人群管理
药物治疗：特发性肺纤维化可用吡非尼酮、尼达尼布；合并感染需抗感染治疗，结缔组织病需兼顾原发病。
特殊人群注意：老年人、合并心功能/呼吸衰竭者用药需谨慎，避免肾毒性药物；戒烟、远离粉尘环境可延缓进展；定期监测肺功能和CT，急性加重需立即就医。
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