常见的青紫型先天性心脏病是因心脏结构异常导致右向左分流,使动脉血氧饱和度降低,出生后或婴幼儿期即出现青紫(如口唇、指甲发绀)的先天性心脏病,主要类型包括法洛四联症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁及肺动脉闭锁合并室间隔缺损等。
一、法洛四联症
该疾病由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚组成,青紫为首发且持续存在,活动后加重,婴幼儿常出现蹲踞现象以缓解缺氧。诊断主要依靠超声心动图,治疗以手术为主,如婴幼儿期行姑息性分流术,学龄前完成根治术,术后需定期监测心功能及心律失常风险。
二、完全性大动脉转位
主动脉与肺动脉位置互换,右心室连接主动脉,左心室连接肺动脉,青紫多在新生儿期出现且进行性加重,未经干预死亡率极高。诊断需超声心动图和心导管检查,治疗依赖手术纠正,新生儿期可考虑球囊房间隔造口术缓解缺氧,6个月内完成动脉调转术,术后需长期抗凝。
三、三尖瓣闭锁
右心房与右心室间无正常通道,右心室发育不良,青紫显著且伴其他畸形(如房间隔缺损、主动脉骑跨)。诊断主要通过超声心动图和心导管,治疗以分期手术为主,婴儿期行双向格林术建立体肺循环,儿童期行Fontan手术,术后需监测凝血功能及电解质平衡。
四、肺动脉闭锁合并室间隔缺损
肺动脉瓣完全闭锁,室间隔缺损,右心室发育差,青紫严重且进行性恶化,新生儿期即需干预。分期手术包括体肺分流术、室间隔缺损修补术、肺动脉瓣切开及肺动脉成形,术后需注意预防肺部感染和心功能不全,婴幼儿需避免剧烈活动。
特殊人群提示:所有青紫型先天性心脏病患者应避免剧烈运动、过度劳累及缺氧环境(如高原);婴幼儿应定期监测生长发育,避免喂养困难和营养不良;合并心律失常者需长期随访心电图,必要时药物控制;手术患者需严格遵医嘱复查,避免感染(如呼吸道感染)诱发心衰。



















