淋巴管肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病，多见于育龄期女性，以肺淋巴管异常增生、平滑肌细胞增殖为特征，可进展为肺功能衰竭。
一、发病机制与病因
病因尚未明确，可能与雌激素水平异常相关，女性发病率显著高于男性（约100：1），且多见于20-50岁女性。
二、临床表现
早期症状不典型，可表现为进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸等，胸部影像学可见双肺弥漫性薄壁囊肿。
三、诊断方法
需结合胸部HRCT特征、肺功能检查、支气管镜活检及血清乳酸脱氢酶升高（特异性指标）进行诊断。
四、治疗策略
以对症支持为主，包括氧疗、呼吸康复训练，必要时使用抗肿瘤药物（如西罗莫司）抑制平滑肌增殖，妊娠或雌激素治疗可能加重病情需避免。
五、特殊人群管理
育龄女性需严格避孕，避免妊娠诱发病情进展；合并肾功能不全者慎用西罗莫司，需定期监测血药浓度。
