特发性肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳，随病情进展出现活动耐力下降，晚期可伴杵状指、低氧血症，肺功能呈限制性通气障碍和弥散功能下降，病程通常2-5年。
呼吸困难：早期仅活动后明显，后期静息时也感气促，与肺纤维化导致的肺通气/换气功能障碍相关。
咳嗽与咳痰：多为持续性干咳，少数患者伴少量白黏痰，感染时痰量增多，可能与气道慢性炎症刺激有关。
全身症状：晚期出现体重下降、乏力、食欲减退，严重低氧血症者可出现发绀，合并肺动脉高压时可伴右心衰竭表现。
影像学特征：高分辨CT可见双肺胸膜下网格影、蜂窝状改变，伴牵拉性支气管扩张，肺功能FEV1/FVC多正常或轻度降低。
特殊人群注意：老年患者症状可能不典型，合并高血压、糖尿病者需监测基础病控制；吸烟者需立即戒烟，避免加重肺损伤；孕妇及哺乳期女性慎用免疫抑制剂，需严格遵医嘱。
