特发性肺纤维化治疗以延缓疾病进展、改善生活质量为核心，目前尚无根治药物，需综合药物、支持治疗及生活方式管理。
抗纤维化治疗：吡非尼酮和尼达尼布是国际指南推荐的一线药物，可通过抑制纤维化进程延缓肺功能下降，需在医生指导下规范使用。
支持治疗：氧疗适用于低氧血症患者，可改善运动耐力；肺康复训练结合呼吸肌锻炼、体能训练，能增强呼吸功能和日常活动能力。
并发症管理：针对咳嗽、呼吸困难等症状，需对症使用支气管扩张剂或祛痰药；合并肺部感染时，应及时规范抗感染治疗。
特殊人群注意事项：老年患者需监测药物耐受性，避免药物相互作用；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物，需由专科医生评估风险；合并心脏病或肾功能不全者，用药需谨慎调整剂量。
生活方式调整：严格戒烟并避免二手烟，减少呼吸道刺激；保持规律适度运动，避免过度劳累；接种流感和肺炎疫苗，降低感染风险。
