肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病，多见于育龄女性，以肺淋巴管异常增生、囊性变及气胸为特征，病程呈进行性发展。
发病机制：病因未明，可能与雌激素水平相关，病变细胞为异常增殖的平滑肌样细胞，导致肺结构破坏。
临床表现：常见症状包括进行性呼吸困难、自发性气胸、咳嗽、咯血等，部分患者可出现乳糜胸或肺功能下降。
诊断方法：胸部高分辨率CT显示双肺弥漫性薄壁囊肿，结合病理活检或支气管肺泡灌洗液细胞学检查确诊。
治疗策略：以对症支持为主，包括氧疗、气胸引流；药物治疗可考虑抗雌激素药物（如他莫昔芬）或免疫抑制剂（如糖皮质激素），需在医生指导下使用。
特殊人群注意事项：育龄女性需严格避孕，避免雌激素替代治疗；孕妇或哺乳期女性禁用抗雌激素药物，需密切监测病情。
预后与管理：病程差异大，部分患者可长期稳定，建议定期进行肺功能监测，戒烟并避免呼吸道感染，保持健康生活方式。
