原发性骨髓纤维化症目前无法完全治愈，主要通过治疗控制症状、延缓进展。
对于早期无症状患者，无需特殊治疗，需定期监测血常规及骨髓纤维化程度变化，避免过度劳累，保持规律作息，预防感染。
中重度患者需药物治疗，常用药物包括芦可替尼等，可缓解脾大、贫血等症状，改善生活质量，但需在医生指导下使用，定期复查血常规及肝肾功能。
老年患者或合并基础疾病者，治疗需兼顾耐受性，优先选择副作用较小的药物，避免加重基础疾病，同时加强营养支持，预防并发症。
终末期患者可考虑造血干细胞移植，是唯一可能治愈的方法，但受配型、年龄及身体状况限制，需严格评估手术风险，术后需长期抗排异治疗。
