原发性胆汁性肝硬化首发症状多为乏力、皮肤瘙痒及黄疸，通常在疾病早期（数月至数年内）出现，部分患者可能以无症状肝功能异常为首发表现。
乏力是最常见首发症状，可能伴随活动耐力下降，与肝功能减退、代谢异常相关，老年患者可能因基础疾病掩盖症状，需警惕慢性疲劳。
皮肤瘙痒多发生于夜间或温暖环境，因胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢，女性患者瘙痒症状更明显，可能影响睡眠质量。
黄疸表现为皮肤、巩膜黄染，伴随尿色加深（茶色尿）、粪便颜色变浅，提示胆红素代谢障碍，需与其他肝病黄疸鉴别。
部分患者无明显症状，仅在体检时发现碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高，需通过肝功能、自身抗体检测明确诊断，此类情况多见于疾病早期。
特殊人群注意：老年患者症状可能不典型，需定期监测肝功能；妊娠期女性若出现不明原因瘙痒，应排查胆汁淤积相关疾病；合并糖尿病、甲状腺疾病者需加强多学科管理，避免病情叠加。
