原发性硬化性胆管炎治疗需结合疾病阶段与并发症情况，以免疫调节、抗炎及并发症管理为核心，必要时考虑肝移植。
一、药物治疗
免疫抑制剂如糖皮质激素可短期控制炎症，硫唑嘌呤联合治疗可延缓胆管损伤进展。熊去氧胆酸通过调节胆汁成分改善肝功能，适用于无肝硬化患者。抗生素用于合并感染时的胆道系统控制。
二、并发症管理
合并胆管结石需内镜或手术取石，避免胆道梗阻加重。肝硬化患者需监测门脉高压，预防食管静脉曲张破裂出血。肝功能衰竭时，人工肝支持可作为肝移植过渡手段。
三、特殊人群处理
老年患者需权衡药物副作用，优先选择低剂量方案；儿童患者以保守治疗为主，避免长期免疫抑制剂使用；孕妇需密切监测肝功能，必要时终止妊娠以降低母婴风险。
四、肝移植
终末期肝病患者需评估移植指征，术后需长期免疫抑制治疗以防止排斥反应，移植后5年生存率可达70%~80%。
