肺泡蛋白沉积症的治疗以清除肺泡内沉积的脂蛋白为核心,主要通过全肺灌洗术(如单次或分次灌洗)、药物治疗(如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子)及支持治疗(如氧疗、营养支持)实现,部分患者需结合肺移植。
一、全肺灌洗术:通过大容量灌洗清除肺泡内脂蛋白,是目前一线治疗手段,适用于中重度患者,可改善呼吸困难等症状。
二、药物治疗:粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可调节肺泡巨噬细胞功能,适用于对灌洗不耐受或轻中度患者,需在医生指导下使用。
三、支持治疗:包括长期氧疗、呼吸康复训练及营养支持,可缓解症状、延缓病情进展,尤其适用于老年或合并基础疾病患者。
四、肺移植:终末期患者的唯一根治手段,需严格评估手术指征,术后需长期免疫抑制治疗以降低排斥反应风险。
五、特殊人群注意事项:儿童患者优先考虑非药物干预,老年患者需加强心肺功能监测,合并糖尿病、心脏病者需调整治疗方案,避免加重基础疾病。
















