发布于 2026-09-27
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苏州大学附属第一医院 风湿科
肉芽血管炎即肉芽肿性血管炎,属自身免疫性血管炎。
肉芽肿性血管炎以坏死性肉芽肿性血管炎为特征,主要累及小动脉、静脉及毛细血管,偶涉大动脉。其病理核心为血管壁炎症、坏死及血管外肉芽肿形成,典型累及上呼吸道、肺和肾脏,表现为鼻窦炎、肺部结节或空洞、肾功能衰竭。
约90%患者抗中性粒细胞胞质抗体阳性,病因与遗传易感性、环境触发及免疫异常相关。未经治疗病死率超90%,早期糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可明显改善预后。
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