Still病是一种罕见的全身性自身炎症性疾病,多见于5~15岁儿童与青少年,也可发生于成年早期,以持续发热、反复皮疹、关节痛为典型表现,病因未明但与免疫异常密切相关。
Still病的分类
- 全身型:最常见,发热呈弛张热型(~39℃以上,一日内波动大),伴一过性橘红色斑疹(皮疹随发热出现与消退),多关节受累(膝、腕等大关节为主),常伴咽痛、淋巴结肿大、肝脾大,实验室检查可见白细胞显著升高、血清铁蛋白异常增高(特异性指标)。
- 巨噬细胞活化综合征(MAS):全身型的严重并发症,因过度炎症反应导致巨噬细胞异常激活,表现为持续高热、肝肾功能衰竭、凝血功能障碍,需紧急干预,死亡率较高。
- 少关节型:少见,关节症状突出,受累关节≤4个,皮疹与全身症状较轻,部分患者可进展为慢性关节炎。
- 多关节型:类似类风湿关节炎,对称性多关节肿胀(手、足小关节为主),晨僵明显,可伴发热但程度较轻,血清类风湿因子阴性。
治疗原则
以控制炎症、缓解症状为主,优先非药物干预(如休息、物理治疗),药物包括糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤)等,需在专科医生指导下使用,避免自行调整剂量。
特殊人群注意事项
儿童患者需定期监测生长发育与药物副作用(如骨质疏松),避免低龄儿童长期使用激素;成年患者需关注心血管风险与感染风险,定期复查炎症指标;女性患者妊娠期间需与风湿科医生协作,调整治疗方案以保障母婴安全。